آنچه بیماران ویلسون باید در مورد درمان بدانند

اگر سوالات تخصصی در مورد بیماری ویلسون دارید میتوانید با آقای دکتر آوان با آدرس زیر تماش بگیرید:
avanabmd@gmail.com
بیماری ویلسون یک بیماری ژنتیکی است که به دنبال افزایش سطح آزاد مس در بدن ایجاد میشود و خوشبختانه با درمان، قابل کنترل بوده و حتی بسیاری از علایم نیز با درمان به موقع و مناسب قابل برگشت می باشد و بیماران قادر خواهند بود یک عمر طبیعی با کمترین مشکل، بسته به زمان تشخیص و شروع درمان و نوع آن داشته باشند (مشروط به اینکه بیماران علاوه بر پیگیری مداوم، همکاری کامل با پزشک خود داشته باشند و توصیه های زیر را کاملا جدی بگیرند).

- بیماری حتی در صورت کنترل کامل یا بدون علامت بودن، تا آخر عمر نیاز به درمان دارد.
- به هیچ عنوان درمان بیماری نباید قطع شود، در غیر اینصورت، بیماری پیشرفت کرده و عوارض غیر قابل جبرانی را برای بیمار خواهد گذاشت.
- این بیماری در صورت عدم درمان یا قطع آن احتمالا در ۱ تا ۵ سال پس از بروز علایم متاسفانه منجر به فوت بیمار خواهد شد.
- بهبود ظاهری بیمار از زمان شروع درمان ممکن است چند ماه بعد مشخص شود اما این بهبود در ماه های اول در آزمایش های انجام شده مشخص می گردد.
- امروزه نشان داده شده است که سولفات روی به تنهایی درمان کاملاً مؤثر، تقریباً بی عارضه و کم هزینه ای است که خواص آنتی اکسیدانی بسیار بالایی نیز داشته و طبق نظر پزشک، تقریبا برای همه ی بیماران قابل استفاده می باشد.
- پنیسیلامین و ترینتین مدتها جهت درمان مورد استفاده قرار می گرفته اند ولی به دلیل هزینه بالا و عوارض زیاد امروزه کمتر توصیه میشوند. به همه بیماران باید یادآور شد که این ۲ دارو در مراحل اولیه ممکن است منجر به بدتر شدن علایم بیماری شود.

❊ روش مصرف صحیح دارو:
نیاز روزانه اکثر بیماران بزرگسال معمولاً ۳ عدد سولفات روی ۲۲۰ میلی گرم است، که مقدار آن بر اساس وزن و سطح مس بیمار توسط پزشک تعیین می شود. درعین حال بهتر است نکات زیر رعایت شود تا دارو اثر بهتری داشته و بیماری را کنترل کند:
- نوبت اول همراه با صبحانه (خوردن آن قبل از صبحانه معمولا تحمل نمی شود)
- نوبت دوم ۲ تا ۳ ساعت پس از صرف نهار
- نوبت سوم حداقل ۱ ساعت قبل از شام یا حداقل ۲ ساعت پس از شام
- در صورت احساس تهوع و دل درد به ویژه در نوبت اول بهتر است بیمار مقدار کمی گوشت، نان یا پنیر میل کند.
- رعایت مصرف دارو در یک ساعت ثابت در هیچ نوبتی الزامی نمی باشد و مصرف مداوم دارو و رعایت فواصل اهمیت بیشتری دارد.
- در مورد اطفال و افراد کمتر از ۱۶ سال یا کمتر از ۵۰ کیلوگرم مقدار دارو معمولا ۲ عدد کپسول روی است که طریقه ی مصرف دارو بسته به سن کمی متفاوت است.
- در صورت استفاده همزمان ۲ نوع از داروهای این بیماری حتماً باید حداقل ۱ ساعت با هم فاصله داشته باشند.

❊ مواد غذایی که بیماران ویلسون بهتر است مصرف نکنند:
خوردن یا پختن هر نوع غذایی در ظروف مسی، جگر، مغز، دل، قلوه، صدف، کاکائو، قارچ، آجیل و خشکبار.
به جز موارد فوق بیمار منعی در سایر غذاها، ماهی ها و انواع میوه ها ندارد مگر طبق نظر پزشک (از جمله منع مصرف نمک و نوشابه در بیماران با درگیری کبدی شدید).
- بعد از کنترل کامل بیماری برخی از این محدودیت ها نیز حذف خواهد شد (به جز ۵ مورد اول).
- رعایت این رژیم به تنهایی در کنترل بیماری کافی نبوده و حتماً نیاز به مصرف مادام العمر دارو می باشد.
این بیماری نیاز به پیگیری دقیقی دارد که در ماههای اول پس از ۱ ماه و سپس ۳ ماه و ۶ ماه بعد می باشد تا بیماری کاملاً کنترل شود (معمولا در کمتر از ۶ ماه) و پس از آن هر ٣ تا ۶ ماه با آزمایش مس ادرار و مس خون و تست های کبدی کنترل میشود.
سایر آزمایش ها سالانه ١-٢نوبت درخواست می شود.
- اعضای دیگر خانواده نیز حتماً باید جهت رد این بیماری مورد آزمایش قرار گیرند.
94/1/12 مطلب جدید از جناب دکتر آوان
بايد درنظر داشت كه ترينتين و پنيسيلامين ممكن است علايم بيمار (بخصوص در بيماران با اختلالات حركتى) را بدتر كنند و نيمى ازين بيماران هرگز به حالت عادى بازنگردند! به همين دليل امروزه مشخصا در مورد بيماران با اختلالات حركتى مصرف اين دو دارو “كنتراانديكاسيون” يا ممنوعيت مصرف دارد و سولفات روى يا گلوكونات روى ٢٢٠ ميلى حاوى ٥٠ ميلى گرم زينك به عنوان درمان اوليه توصيه ميشود. اكثر بيماران در كمتر از يكسال از مصرف زينك، اكثر يا همه اختلالات حركتى ممكن است برگشت داشته باشد و به حالت عادى برگردند. البته بايد درنظر داشته باشيد كه مصرف زينك پلاس به هيچ عنوان جايگزين مناسبى نيست كه متاسفانه خيلى از بيماران به اشتباه مصرف ميكنند.
اگه زينك را همانطور كه قبلا گفته شده مصرف كنند مشكلى پيش نخواهد امد. زينك صبح همراه با صبحانه. عصر ٢-٣ ساعت بعد از ناهار با يك لقمه نان … و نوبت شب يكساعت قبل از شام. تهوّع و دلدرد بخصوص در نوبت صبح دارو شايع تر است كه درصورت مصرف با شكم خالى اين احتمال بيشتر ميشود. بهتراست دارو همراه با ناهار و شام مصرف نشود. درصورت دلدرد هيوسين، با مشورت پزشك، داروى مناسبى ميتواند باشد.

دکتر آوان
Avanbmd@gmail.com

این نوشته در تخصصی, عمومی ارسال و , برچسب شده است. افزودن پیوند یکتا به علاقه‌مندی‌ها.

420 Responses to آنچه بیماران ویلسون باید در مورد درمان بدانند

  1. محبوبه می‌گوید:

    سلام آقای دکتر من بیماری ویلسون دارم یه دختر 4سال و سه ماهه دارم رفتم برای بیماری چکش کردم. تو آزمایشات اولش مس ادرار 24ساعته 128 بود ولی آزمایش خونش مشکلی نداشت دکتر چلنج تست نوشت .. تو آزمایش ادرار24ساعته بدون مصرف دارو پنی سلامین مقدارمس 26 شد اما با مصرف دارو میزانش،شد 653 .. معاینات چشم پزشکی هم مشکلی نداشت .. خواستم ببینم احتمال بیماری ویلسون هست یا نه… پیش چند فوق تخصص رفتم احتمال بیماری رد کردند .. نظر شما چیست لطفا راهنمایی کنید.

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      بهتر است سرولوپلاسمین خون گرفته شود و ادرار متناوبا چند نوبت از نظر دفع مس بدون مصرف دارو کنترل شود. تشخیص قطعی با تست ژنتیک بیماری میباشد.

  2. Omid می‌گوید:

    سلام من ۱۶ سال هست که تشخصیه ویلسون تحت درمانم و دارو مصرف میکنم الان وضعیتم تحت کنترل میباشد و سنم هم ۳۰ سال میباشد و قصد ازدواج دارم ایا مشکلی در رابطه با مسائل زناشویی و بچه دار شدن احتمال دارد پیش بیاید ؟؟؟؟

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      اگر ژن بیماری در یکی از والدین باشد بیماری در فرزندان ظاهر نمیشود ولی انتقال نهفته و بدون علامت بیماری در یک چهارم فرزندان را موجب میشود.

  3. اسلامی می‌گوید:

    معیار کمبود مس در افراد سالم بر چ اساسی هست

  4. Zeinab می‌گوید:

    سلام
    من ٤٩ ساله هستم و ٢٨ساله كه داروي پني سيلامين مصرف ميكنم در يكسال اخير بيني من مرتبا قرمز شده و خارش ميكند و با وجود تمام داروها و تشخيص ها هنوز خوب نشده
    و اينكه قسمت هاي مختلف بدنم بي علت كبود ميشن
    آيا اين موارد ميتونن بخاطر بيماري باشه
    و چه راهكاري وجود داره؟
    ممنون

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      شايد حساسيت داروئي و كمبود پلاكت مطرح است، با نظر پزشك معالج احتمالا تعويض دارو با سولفات روي موثر واقع شود.

  5. سجاد می‌گوید:

    چندسال پیش خودشما از ازطریق آزمایشات خون وادرار تشخیص دادید که پسرعموم دچاربیماری ویلسون است.(البته چندبارآزمایش تکرار شدوجواب بیماری ویلسون است) چون چندروزی خیلی کسالت داشت وخیلی می خوابید رفتیم پزشک درشهرخودمان آزمایش داده است گفتن که
    Alkaline Phosphataseخيلي افزايش يافته وسرم سروپلاسمین پایین است.آیا افزایش آلکان فسفاتاز یعنی یک بیماری جدیدی درفردایجاد شده است

  6. امیرحسین پارسا می‌گوید:

    با سلام و احترام ..مادر بنده و دایی طبق نظر پزشکان بیماری کادازیل دارند که نگرانی را هم برای فرزندان خانواده زیاد کرده و بیشترین اثر را روی راه رفتن و عدم تحرک و تعادل انها گذاشته است و صدردرصد نیاز به دیگران برای امور عادی خود هم دارد و طبق ام ار آی انجام شده می گویند مایعات سفید مغزش زیاد شده است داروهایی که مصرف می کند سرترالین.. مادوپار..اس ا …پلاویکس ..بوکساید …امانتادین …گابانتین ..دپاکین …ویتامین ای ..سیرادالود….قرص های چربی …. سوال من این است ایا داروی خاصی دیگر دارند؟ بعضا انپول های رقیق کننده خون هم می زنند … خواهشمندم ما را راهنمایی کنید ؟ چون روز به روز بدتر شده و حالات ایشان حرف نزدن حتی روزها و خیره شدن و نگاه کردن و بعضا خنده هایی که اب و غذا در گلویشان ی ماند و حالت خفه گی دست می دهند …و حتی در سال گذشته دو مرتبه چند روزی از حالت عادی خارج که با داروهای هپارین و بی پیریدین و هالوپیرادول و ..داوی توهم دادند بهشون …..ممنون

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      تشخیص کادازیل از روی تعیین ژن بیماری تایید میشود. معمولا با داروهای ضد پلاکت و ضد تشنج و فولیک آسید بیماری قابل کنترل است. درمان داروئی بایستی با کنترل بالینی پزشک معالج مدیریت شود هیچگونه توصیه درمان یا تجویز دارو از این طریق پیشنهاد نمیشود.

  7. نبما می‌گوید:

    سلام دکتر خسته نباشید. من هیچ مشکلی نداشتم ولی چکاب که انجام دادم alt 84 بود ، ازمایش بعد سرولوپلاسمین 14 صدم و مس ادرار 117 بود، چقد احتمال داره که ویلسون باشه؟ ممنون

  8. محسن می‌گوید:

    سلام دکنر خسته نباشد. الان خیلی از دکترها درباره موثر بودن زینگ و عدم لزوم استفاده از دو داروی پنس سیلامین و ترینتین تاکید دارند ولی عدهرای دیگر از دکترها همچنان این دو دارو رو تجویز میکنند و زینک مکمل می باشد. با توجه به اینکه این دو دارو مشخص شده که عوارضزیاری دارد ، به نظر شما بیمارانی که اینددو دارو برایشان تجوز می شود چه کاری باید انجام دهند؟ ایا امکانش هست این دارو رو مصرف نکنند و زینک رو جایگزین کنن؟
    خواهش میکنم با توجه به اهمیت موضوع راهنمایی بفرمایید . سپاسگزارم

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      کارشناسان فوق تخصص در بیماری ویلسون ادامه درمان با زینک را که از جذب مس جلوگیری میکند کافی کیدانند. برای موارد حاد و موقت ممکن است داروهای قبلی به همراه استفاده شود.

  9. eli می‌گوید:

    سلام آقای دکتر خسته نباشین. آقای دکتر نامزد من بیماری ویلسون داره ولی تحت درمانه و فقط گاهی مواقع گرفتگی و درد عضلات پیدا میکنه. از من خواسته که ترکش کنم بخاطر بیماریش . میخواستم ببینم با اینکه کاملا بیماریش تحت کنترله احتمالش هست شدید بشه و منجر به فلج شدن بشه؟ یا بعدا برای بچه دار شدن مشکلی پیش میاد؟ اگه ممکنه راهنماییم کنین

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با مصرف دارو، بیماری اگر تابحال عوارض عمده مغزی و کبدی ندارد کاملا قابل کنترل است اعتمال کم بیماری در فرندان وجود دارد میشود بموقع تشخیص و کنترل نمود. یا با تستهای ژنتیک موارد مبتلا را بموقع سقط گرد.

پاسخ دهید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *


یک × 8 =

شما می‌توانید از این دستورات HTML استفاده کنید: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>