مروری بر شناخت بیماری ALS (آمیوتروفیک لاترال اسکلروز)به همراه گزارش یک مورد بیماری با علائم موضعی و سیر آهسته

بیماری آمیوتروفیک لاترال اسکلروز یا بیماری نورون محرکه (Motor Neuron Disease= MND) بعلت گرفتاری نورون های حرکتی قشر مغز، ساقه مغز و نخاع با علت ناشناخته پدید می آید و اغلب در سنین 65 تا 75 سالگی ظاهر می شود. ندرتاً در جوانان و بعضا بطور ارثی (5-10 درصد موارد) پدید می آید. شیوع آن در تمام دنیا تقریبا یکسان است و در حدود یک تا دو درصدهزار می باشد. از بروز علائم تا فلج کامل دوره بیماری تقریبا 3 سال بوده و ندرتاً 5 تا 10 سال ادامه می یابد.

علت بیماری

شرایط اقلیمی و تغذیه ای در بروز بیماری موثر شناخته نشده است. اثر تماس طولانی با حوزه مغناطیسی قوی و فعالیت های ورزشی سنگین در بروز بیماری مشکوک بوده است. همچنین مواد غذایی گلوتومات، سموم و سیگار احتمالا در بروز بیماری دخیل می باشد. بیماری در تعدادی از سربازان آمریکایی که در جنگ خلیج فارس شرکت کرده بودند مشاهده شده است. زیادی بعضی از المانها مانند منگنز، سرب، آلومینییوم، سیلینیم و … در آب و غذا شاید در بروز بیماری نقش داشته باشند. در مورد علل ویروسی و اختلال ایمنی و مسمومیت ها سالها تحقیق بعمل آمده و هیچ کدام تایید نشده است. چشمگیرترین یافته در سالهای اخیر کشف ژن SOD-1 (ژن مس/روی سوپراکسیددسموتاز1-) و ژن های APOE/ ALSIN/ SMN در حدود 20 درصد بیماران ALS بخصوص در نوع ارثی و نوع جوانان بوده است. آسیب سلولی بعلت زیادی گلوتومات و رادیکالهای آزاد با استرس اکسیداتیو پدید می آید. گلوتامات ترکیب اسید آمینه با عملکرد تحریکی قوی در مراکز عصبی بطور طبیعی وجود داشته و زیادی آن باعث مسمومیت نورونی و آسیب سیناپس ها می گردد. در مسمومیت با موادی نظیر نخود(Chick Peas)  و در بیماری Lathyrism (مسمومیت مواد تمیز کننده چرم) آسیب سلول های حرکتی مراکز عصبی به علت زیادی گلوتامات پدید می آید. در ALS با کم شدن بازجذب گلوتامات (برداشت مجدد) از سیناپس ها میزان گلوتامات آزاد در مایع نخاع و خون زیاد می شود. تحریک زیادی غشاء نورون ها باعث انتقال زیاد کلسیم به داخل سلول ها و تشدید فعالیت گزانتین اکسیداز، فسفولیپداز و نیتریک اکسید و نهایتا موجب آسیب میتوکندریها می شود.

اختلال ایمنی در 10-15 درصد بیماران مبتلا ALS با گاموپاتی میتوکندریال و افزایش ستیوکین ها مشاهده شده است. در سایر بیماری های مراکز عصبی، ویروس ها از طریق ایجاد اختلال ایمنی به نورون های حرکتی آسیب می رسانند ولی هر گونه تحقیقات در مورد علت یابی و درمان ALS از طریق تغییرات ایمنی بی نتیجه بوده است.

اختلال در نوروفیلمنت ها و میکروتوبولها بعلت تغییر در زنجیره پروتئینی پری فرین داخل سلول و آکسونهای سلولهای شاخ قدامی نخاع بیماران ALS وجود دارد. موتاسیون ژن Tau باعث تولید پروتئین خاص در میکرتوبول ها در نورون های مغز و نخاع بیماران مبتلا به کمپلکس بیماری دمانس فرونتوتمپورال ، پارکینسون و ALS میگردد. این ژن در کروموزوم 17 قرار دارد.

علائم بالینی

بیماری مدتها قبل از اینکه علائم بالینی بروز کند شروع شده و رشته های عضلانی اندامها و زبان تحریکات خودبخودی بعلت دنرواسیون نشان می دهد. شروع علائم ابتدا موضعی بوده سپس منتشر می گردد. از نظر بالینی اغلب علامت در یک اندام شروع شده و بعدها در سایر اندامها ظاهر میشود. در 25 درصد موارد بیماری از ناحیه حلق و زبان (بولبر) شروع می شود و در بعضی دیگر بیماری از قسمت های انتهایی اندامها شروع می شود و شبیه علائم نوروپاتی تظاهر می کند. در یک درصد موارد هم ضعف عضلانی در عضلات تنفسی و قفسه سینه بروز می نماید. در 10 درصد موارد فلج شبیه شلی دوطرفه بازوها و دستها جلب توجه میکند. با پیشرفت تدریجی بیماری مشکل انجام اعمال مربوط به حرکات دستها و فوت دراپ (افتادگی پاها) و مشکل تکلم و ضعف صدا و بلع و نیز گریه و خنده بی اختیار (فلج کاذب سودوبولبر) وجود دارد. گرفتگی عضلات اندامها و پرش ریز عضلات (فاسیکولاسیون) در معاینه مشاهده می شود. مشکل بلع موجب سوء تغذیه و لاغری و آسپیراسیون غذا و مایعات به راههای تنفسی گردیده، ضعف عضلات پشت گردن باعث افتادگی سر به طرف سینه شده، در مرحله پیشرفته تنگی نفس باعث اختلال خواب می گردد و ناتوانی بیمار موجب افسردگی می شود. در بعضی موارد که بیماری ALS با دمانس فرونتوتمپورال همراه است اختلال تکلم و اختلال حافظه و شناخت بهمراه سایر علائم وجود دارد و در MRI مغزی تحلیل نواحی فرونتوتمپورال مشاهده می شود.

در بیماران ALS با علائم توام با دژنرسانس سیستمیک، اختلال اعصاب اتونوم، اکستراپیرامیدال، فلج حرکات چشم و اسفنکتر مشاهده میشود.

یافته های پاراکلینیکی

محض رد سایر بیماریها که علائم شبیه ALS ایجاد می کنند، انجام آزمایش های شمارش خون، سطح B12 سرم عناصر بیوشیمی خون، CPK، HIV، TSH، و PTH (هورمون پاراتیروئید) و بررسی های لازم در رابطه با رد بیماریهای بدخیمی و میاستنی گراو بعمل می آید.

در ALS افراد جوان بررسی ژنتیک از نظر ژن SOD-1، درموارد مشکوک به بیماریهای التهابی و عفونی و در CIDP (پلی نوروپاتی دمیلینیزان مزمن التهابی) و لنفوم امتحان مایع نخاع لازم است. بیوپسی عضله کمک تشخیصی نمیکند. در بررسی الکترو فیزیولوژی هدایت عصبی حسی و حرکتی طبیعی است. بعلت کاهش تعداد اکسونها ممکن است دامنه CAMPS کاهش پیدا بکند.

الکترو میوگرافی (EMG) در تشخیص ALS کمک شایسته می کند. امواج خودبخود ناشی از تحریک عضله بعلت دنرواسیون بصورت فیبرولاسیون و امواج شارپ مکرر مشاهده می شود و در انقباض ارادی واحدهای حرکتی بصورت کمپلکس های بزرگ با دامنه و ولتاژ زیاد در بیشتر عضلات مشاهده می شود.تست EDX حداقل بایستی در 3 ناحیه از 4 منطقه زبان، گردن، توراکس و کمر بعمل آید. EMG بهتر است از عضلات زبان، اندام ها و عضلات پارا اسپینال انجام بگیرد. جهت رد دیگر بیماریهای مغز و نخاع MRI در همه بیماران ALS بعمل می آید. فقط در موارد ALS با دمانس فرونتوتمپورال، آتروفی مغز مشاهده می شود. در MRI فانکشنال Proton D.W اختلال سیگنال در کپسول داخلی همیسفرها در بیماری ALS مشاهده می شود. تکنیک Magnetization Transfer Ratio در تشخیص بیماری نورون محرکه فوقانی قبل از بروز علائم بالینی کمک کننده است. در MR Spect کاهش NAA (ان آستیل آسپارت) نسبت به کولین و کراتین در قشر مغز مشاهده می شود.

تشخیص

در مرحله پیشرفته بیماری علائم مشخص بالینی به تشخیص قطعی منتهی می شود. در مراحل اولیه بیماری تشخیص های احتمالی و محتمل کم و کاذب مطرح می شود.تشخیص قطعی موقعی است که علائم نورون محرکه فوقانی و تحتانی در سه ناحیه یا بیشتر وجود داشته باشد. تشخیص احتمالی موقعی است که علائم نورون محرکه فوقانی و تحتانی در دو ناحیه وجود داشته و تشخیص با احتمال کم موقعی است که علائم نورون محرکه فوقانی و تحتانی هر دو در یک ناحیه و یا هر کدام در دو ناحیه مجزا وجود داشته باشد. EDX منتشر به تایید بیماری کمک می کند. سیر پیشرونده بیماری در طول ماهها به تشخیص نهایی منتهی می شود.

تشخیص افتراقی بیماری ALS یا بیماریهای متعدد مراز عصبی با گرفتاری نورون محرکه فوقانی یا تحتانی توام یا مجزا مطرح می گردد. در مواقع گرفتاری نورون محرکه فوقانی نوع PLS (Primary lateral Sclorosis) این بیماری، پاراپارزی اسپاستیک فامیلی، بیماری های دژنراتیو مغزی و نخاعی (لکو یستروفی ها و اسپینوسربلارآتروفی و …)، بیماری های عفونی (…,HIV, syphilis) و آنسفالوپاتی های متابولیک و اتوایمیون مطرح می شود. در گرفتاری نورون محرکه تحتانی بیماری های اسپینو موسکلارآتروفی و رادیکلوپاتی و سندرم لمبرت ایتون در تشخیص افتراقی قرار میگیرد.

آرتروز گردن با گرفتاری ریشه های گردنی و نخاع، با علائم نورون محرکه فوقانی و تحتانی از موارد مهم تشخیص افتراقی با ALS می باشد.اهمیت تشخیص موقعی بیشتر است که این دو بیماری توام باشد. در دیسکوپاتی گردن اختلال دفع ادرار و علائم ستون خلفی نخاع وجود دارد. از دیگر مواردی که علائم توام نورون محرکه فوقانی و تحتانی را ایجاد می کند مننژیم فورامن مگنوم و سیرنگومیلی است. در بیماری MS علائم نورون محرکه فوقانی و در CIDP علائم نورون محرکه تحتانی و ریشه ای (رادیکلوپاتی) وجود دارد. در بیماری فلج پیشرونده حلق و میاستنی گراف و سکته مغزی ناحیه بولبر، هر کدام علائم و سیر بیماری مربوطه را دارند. در بیماریهای آتروفی اسپینوسربلار کمبود Hex-A تعیین کننده تشخیص است. بیماریهای داخلی متعدد مثل هیپرتیروئیدی در افراد پیر، هیپرپاراتیروئیدی و کمبود ویتامین B12 علائمی شبیه ALS ایجاد می کند. فاسیکولاسیون خوش خیم بعضا مشکل تشخیص با ALS را پیش می آورد.

درمان

Rilutek ترکیب آنتی گلوتامیت به مقدار 50 میلی گرم دوبار در روز بعنوان یک ترکیب آنتی گلوتامیت بطور خفیف در کند کردن سیر بیماری موثر است. به جهت قیمت گزاف و تاثیر کم از این درمان استقبال زیادی بعمل نیامده است. سایر آنتی گلوتامیت ها عبارتند از لاموتریژن، گاباپنتین، دکسترومتورفان و توپیرامات. داروهایی مانند آنتی اکسیدانها (ویتامین E)، کراتین، کلسیم کانال بلوکرها عموما بدون تاثیر می باشند. ژن درمانی و تزریق ایستم سل در این بیماری هنوز موفق نبوده است. Co Q 10، مینوساکلین و سایر آنتی بیوتیک ها بطور تجربی استفاده شده است و نتایج آن در حال بررسی است. درمانهای حمایتی مثل فیزیوتراپی، کمک های روانپزشکی، گفتار درمانی و تمرینات تنفسی، تغذیه مناسب با کنترل وزن و در نهایت استفاده از لوله گاستروستومی (PEG) ضرورت پیدا می کند.

شرح مورد بیماری

مرد 47 ساله بازنشسته از کار دفتری، راست دست، وزن 72 کیلو، قد 180 سانتی متر، بعلت لاغر شدن و ضعف پیشرونده عضلات دست چپ که از دو سال پیش شروع شده بود مراجعه نمود. سابقه تصادف یا بیماری عمده ای مانند دیابت، فشار خون و بیماریهای مفصلی در سابقه بیمار وجود نداشت. از اختلال حس و درد و اختلال تعادل  حافظه و تکلم شکایت نداشت.

در معاینه عمومی علائمی از بیماریهای داخلی مشاهده نشد.در معاینه نورولوژیک: ته چشم و حرکت چشم ها و عضلات صورت و زبان و حلق طبیعی بود. اختلال حس در صورت و حلق وجود نداشت. رفلکس چانه (Jaw Jerk) طبیعی، رفلکس کف دست-چانه (پالمومنتال) فعال نبود. در زبان آتروفی و فاسیکولاسیون وجود نداشت. عضلات کمربند شانه در هر دو طرف از نظر حجم عضلات و قدرت طبیعی بود. آتروفی مختصر عضلات بازو و ساعد نسبت به طرف راست مشاهده شد. قدرت فلکسیون و اکسانسیون عضلات دو سر و سه سر حدود 20 درصد نسبت به طرف راست کم بود. عضلات تنار و هیپوتنار و بین استخوانی دست چپ در حد شدید تحلیل رفته بود و قدرت اکستانسیون و اداکشن انگشتان در حدود 5/1 تا 5/2 بود. رفلکسهای وتری فلکسیون انگشتان، براکیورادیکال، بی سپس و ترسپس در حدود 5/3 و در طرف راست در حدود 5/2 فعال بود. در عضلات بازو و ساعد چپ فاسیکولاسیون کمی مشاهده شد. در اندام های فوقانی و تحتانی همه حس ها طبیعی بود و در اندامهای تحتانی ضعف و آتروفی وجود نداشت و رفلکسها قرینه بود. رفلکس کف پا در هر دو طرف فلکسوربوده است. علائم اختلال اکستراپیرامیدال، اعم از ترمور، رژیدیته و عدم تعادل و علامت رومبرک وجود نداشت. آزمایش روتین خون، شمارش و بیوشیمی از جمله کلسیم، CPK، TSH، CRP، آنزیم های کبد طبیعی بود. در بررسی الکتروفیزیولوژی هدایت اعصاب حسی و حرکتی در همه اندامها طبیعی بود. در EMG فیبریلاسیون در دست چپ 3+ ، و در بقیه اندام ها (1~2)+. در همه اندام ها فاسیکولاسیون 1+ و P.S.W در اندام های فوقانی (1~2)+ و در پاها منفی بوده است. MUP,s بزرگ در همه اندام ها مشاهده شده بود. MRI فقرات گردن دیسک خفیف C4-C5 و C5-C6 را نشان داد، علائمی از میلوپاتی وجود نداشت و CT مغز طبیعی بود. این مورد ALS از نظر گرفتاری محدود در یک اندام و سیر بالینی آهسته در سن نسبتا پایین جالب توجه بوده و ضمن شروع درمان های آنتی گلوتامیت (دکسترومترفان، گابا پنتین، سولفات روی، COQ10)

بیمار پس از 3 ماه  و با تشدید سیر بیماری و با علائم منتشر بیماری در اندام ها بدون گرفتاری عضلات حلق و زبان مراجعه نموده است.

در مراجعه بعدی، 3 ماه بعد از آخرین مراجعه تشدید علائم عضلانی و عصبی در اندام ها و شروع علائم بیماری در زبان و حلق مشاهده شد.

انتظار جلب نظرات همکاران صاحب نظر در جهت کمک به این بیمار را دارم.

92-2-16
فرستاده شده در ۱۳۹۲/۰۳/۱۶ در ۹:۴۲ ب.ظ | در پاسخ به شیرین.
با سلام ، در مورد تشخیص ALS مسائل چند قابل توجه است:
۱- شیوع بیماری یک تا دو در صد هزار جمعیت است.
۲- به جهت وجود صرفآ علائم حرکتی بدون هیچگونه علائم حسی و شناختی و هیچ نوع تغییرات در اسکن مغز و نخاع، در شروع بیماری تشخیص ALS مشکل است.
۳- در مواردی در مرحله شروعی این بیماری به جهت توآم بودن آن با آرتروز گردن و دیابت و پارکینسون علائم ALS به حساب این بیمایها گذاشته میشود.
۴- نظر به اینکه این بیماری غیرقابل علاج است هیچ پزشک قبل از خاطرجمعی کامل از تشخیص دوست ندارد خبر ناگوار را به بیمار و اطرافیان اعلام کند.
۵- در خیلی از کشورها از جمله در آمریکا انجمن بیماران آ ال اس فعال وجود دارد ، انتشارات متعدد و با تبادل اخبار پیشرفتهای علمی و تحقیقاتی و مسائل اجتماعی و صدها موضوعات دیگر را در اختیار افراد علاقمند میگذارند. امید است در ایران جامعه آ ال اس با اشتراک بیماران و خانواده ها و پزشکان و علاقمندان تشکیل شود و بتواند سطح آگاهی و امکانت تشخیصی و درمانی را بالا ببرد.

این نوشته در تخصصی, عمومی ارسال و , , , برچسب شده است. افزودن پیوند یکتا به علاقه‌مندی‌ها.

384 Responses to مروری بر شناخت بیماری ALS (آمیوتروفیک لاترال اسکلروز)به همراه گزارش یک مورد بیماری با علائم موضعی و سیر آهسته

  1. ایمان پوررجب می‌گوید:

    با سلام از نظر طب سنتی این نوع بیماری جزء دسته افرادیبا غلبه های سودا و بلغم است چون اعصاب این افراد رو یه سردی زیاد میرود و طبع اعصاب نیز سرد است پس این قضیه 2 برابر میشود و ناحیه نخاع و اعصاب رو به از کار افتادن میکند. علت این بیماری از نظر ما میتواند از تغذیه ، مادرزادی، هورمونی و یا ژنتیکی باشد. برای ارایه این مطلب من در خدمت شما هستم

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      متاسفانه تلاش بزرگترین مراکز علمی علیرغم شناخت ماهیت ژنتیکی بیماری ، در درمان این بیماری موفق نبوده است، نمونه اش مشهورترین دانشمند فیزیک ،استیفن هاوکینز مبتلا به این بیماری است.

    • سعید زمانی می‌گوید:

      پیشنهاد شما برای درمان یا کند نمودن پیشرفت این بیماری با توجه به آگاهی تان از طب سنتی چیست؟ پدر من از این بیماری رنج می برد.

      • دکتر سیفی می‌گوید:

        در مراکز علمی و تحقیقاتی هیچگونه درمان سنتی در درمان آمیوتروفیک لاترال اسکلروزیس مورد تایید ثبت نشده است. رلوتک و لاموتریژین از راه تسهیل انتقال نورونی و پیشگیری مرگ سلولی اثر کمی در سیر پیشرونده بیماری دارد.

        • جواد ملایی می‌گوید:

          دارو ونوع تجویز غذا در این بیماری چگونه است و آیا ورزش دادن اندام به جلوگیری از پیشرفت ان کمک می کند

          • دکتر سیفی می‌گوید:

            با سلام برای کنترول آ ال اس تغذیه خاص توصیه نشده است ، ورزش پیشرفت بیماری را کند میکند.

  2. محمدكمال باقري می‌گوید:

    با عرض سلام وادب
    اینجانب دانشجو بوده و قصد دارم در مورد بیماری آمیوتروفیک لاترال اسکلروز تحقیق انجام دهم لطفا راهنمایی بفرمائید مراکز تحقیقاتی که دراین مورد خاص کار می کنند ، کتاب ، ژورنال و یا سایتهای مرتبط با بیماری ALS.
    ارادتمند شما محمدکمال باقری

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با آرزوی مموفقیت شما:
      WIKIPEDIA ALS
      AMERICAN ASSOCIATION OF ALS
      مطالعه رفرانسهای این سایتها و تعداد زیاد مقالات در مجلات نورولوژی با همین عنوان( ALS)

  3. جلال میراسکندری می‌گوید:

    با سلام
    یکی از عزیزان من در سر سن 43 سالگی دچار شل شدن عضلات پا و گرفتگی در دست چپ شده و پزشکان بیمارستان امام حسین بیماری als تشخیص دادند .خواهشمندم راهنمایی کنید که ایا این بیماری درمانی دارد .

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام
      چنانکه سیر و علائم بالینی و نتایج بررسیهای EMG و MRI ، بیماری را تآیید نموده، با پیشرفت بیماری درمان مشکلتر میشود، از داروهائی که سیر بیماری را از طریق مهار مرگ نورونی کند میکنند مثل رلوتک، لیتیوم، لاموتریژین، سولفات روی و ویتامینها میتوان استفاده نمود. تمرینات ورزشی مستمر روی همه عضلات ضعیف شده و پیشگیری از افسردگی اهمیت حیاتی در سیر بیماری دارد.

  4. ماریا می‌گوید:

    باسلام وتشکر
    خواهر من در سن 37 سالگی در ناحیه دست راست ماهیچه کف دست دچار تحلیل عضلانی شده است به پزشکان متعددی مراجعه نموده به دلیل مراحل اولیه بیماری تشخیص دقیق وقطعی بیماری هنوز ممکن نشده اما یکی از پزشکان درمان با رلوتک را برای ایشان شروع کرده اند.به نظر شما آیا این درمان را ادامه دهند این قرص ها عوارضی ندارد؟آیا ممکن است بیماری فقط در دست ها خود را نشان داده و متوقف شود؟امکان ویزیت توسط شما وجود دارد ؟مهمتر اینکه ایشان فقط در مورد اینکه بیماری نادر است می دانند ودر مورد اینکه عواقب آن چطور میشود وتا چه زمانی ….هنوز چیزی نمی دانند بنده از این موضوع رنج میبرم با توجه به اینکه هم اکنون وضعیت روحی ایشان بسیار وخیم است ….آقای دکتر پذیرفتن واقعیت واقعا دشوار است …
    خواهش می کنم با توجه به آگاهی و تجربه شما اگر امکان ویزیت ایشان توسط خود شما وجود دارد آدرس ویا شماره تلفنی برای من بفرستید! تنها آرزویم برای شما سلامتی روح وجسمتان است!

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام
      موضوع بیماری خواهرتان از لحاظ اینکه سن شان پائین است و علامت بیماری محدود به یک دست است تابلوی کلاسیک ندارد، چنانکه در EMG سایر عضلات بنز گرفتاری نشان داده و علائم پرشهای عضلانی و تشدید رفلکسها در اندامها وجود داشته باشد ALS مطرح میشود. رلوتک تاثیر جزئی در سیر بیماری دارد، عوارض چندان ندارد میتوانید متناوبآ مصرف کنید در صورت تمایل در اوقات اداری با تلفن من 04115547474 تماس بگیریید.

  5. رضا می‌گوید:

    با سلام.مادر من یکسال است که دچار بیماری als شده است و از طب سنتی نیز استفاده می کند.آیا واقعا هیچ راه حلی برای درمان این بیماری نیست؟آیا روش سلولهای بنیادی (کاشت سلول در بدن) امکان پذیر می باشد؟

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      تا به حال روشهای متنوع طب سنتی آزمایش شده برای ALS موثر نبوده است، و بعلت گستردگی ضایعه در این بیماری کاشت سلولهای بنیادی عملی بنظر نمیرسد.از درمانهای کمکی که از مرگ سلولها جلوگیری میکنند مثل روی و ویتامینها ، ونیز ورزش مستمر سبک برای به تاخیر انداختن سیر بیماری نتیجه بهتر بدست میاید.

  6. معظمی می‌گوید:

    با عرض سلام و ادب خدمت شما

    خانمی 28 ساله هستم که به بیماری صرع دچار شده ام و در حدود 5 ماه است که از لاموتریژن (لاموژین 50) استفاد میکنم اما چند روز است که در دست چپم قسمت بازو و انگشت اشاره به پرش عضو دچار شده ام پرش انگشت اشاره به حدی شدید است که در حدود یک سانت جابه جا میشود. تحمل یک بیماری به اضافه بیماری صرعی که دارم خیلی عذاب اور است خواهش میکنم من را راهنمایی کنید.
    با تشکر.

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      پرش دست نشانه تشنج موضعی است. مقدار موثر لاموتریژین 200 تا 300 میلی گرم در روز است. پس از تماس با پزشک تان مقدار کافی از داروی تان یا داروی دیگر مصرف بکنید و در مورد علت صرع موضعی و عارضه مغزی بررسی بیشتر بعمل آورید.

  7. مهناز می‌گوید:

    با عرض سلام خدمت شما
    دخری 23 ساله هستم.مادرم به مدت 6 سال مبتلا به als بود با توجه به ارثی بودن آیا احتمال مبتلا شدن بنده یا احتمالا فرزندانم در آینده وجود دارد؟آیا هم اکنون راهی برای پیش بینی این بیماری قبل از ازدواج وجود دارد؟
    ممنون

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      خوشبختانه بیماری ALS هم بیماری خیلی نادر است و هم اغلب بطور تصادفی و در سنین بالای دیده میشود. انواع فامیلی و ارثی بیماری در ایران خیلی نادر است. تابحال راه پیشگیری برای این بیماری یافته نشده است.

      • فاطمه می‌گوید:

        سلام
        جناب آقای دکتر سیفی پدر من چند ماهی اس که به این بیماری مبتلا شدن
        فعلا دستاشون فقط 50 % توانایی اش رو از دست داده آیا می شود به طریقی مثل ورزش های هوازی و یا استخر و سونا از و این دارویی که جدیدا کشف شده از روند این بیماری جلوگیری کرد؟

        • دکتر سیفی می‌گوید:

          همه نوع ورزشهای هوازی در حدی که خسته کننده نباشد و بیشتر روی عضلات گرفتار متمرکز بشود دریشگیری از تشدید ALS موثر است، جای امیدواریهای زیادی به در مانهای جدید وجود دارد ولی تابحال بیشترشان در حد ادعا بوده تاثیر قطعی هیچ داروی خاصی در تجربه تایید نشده است.

  8. علی می‌گوید:

    با عرض سلام و خسته نباشد
    پدرم حدود 2 ماه است که به این بیماری (ALS) مبتلا شده و عوارض کنونی آن عدم توانایی در راه رفتن،پرش پاها ، گزگز کردن دست ها و تا حدودی هم در تنفس می باشد.با مراجعه به دکتر قرصی داده شد(اسم قرص را حضور ذهن ندارم) که تهیه آن هم پر هزینه است.میخواستم بدونم که 1- احتمال اینکه توانایی جسمی در جاهای دیگر بدن را از دست بدهد چقدر است؟ 2- برای بهتر بلعیدن غذا چه راه حلی پیشنهادی میکنید؟ 3- آیا این بیماری موروثی هم است؟

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      قرص پر هزینه و با اثر ناچیز برای بیماری آ ال اس Relutek است، بنظرم تهیه اش به زحمت و هزینه اش نمی ارزد، داروهای آرامبخش خفیف و ضد افسردگی و فیزیوتراپی با نظر پزشک موثر است. تمرینات تکلم و تنفس نباید فراموش شود. بیماری کلیه عضلات را گرفتار میکند، تمرینهای مستمر و سبک سیر بیماری را به تاخیر میاندازد، در نهایت با مشکل شدن بلع روش هرچند ناگوار ولی واقعآ تنها راه حل ممکن از گرسنه ماندن بعلت اختلال بلع گذاشتن PEG (گاستروستومی) است.

  9. جلال میر اسکندری می‌گوید:

    با عرض سلام مجدد .ایا در این بیماری حمله عصبی که خفگی و کم شدم سطح هوشیاری را در بر دارد وجود دارد؟

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      در بیمار ALS اختلال هوشیاری و حمله تشنج و بیهوشی وجود ندارد، در محله نهائی نارسائی تنفسی بعلت ضعف عضلات مشاهده میشود.

  10. جلال میراسکندری می‌گوید:

    با عرض سلام. ایا در بیماری als حمله عصبی وخفگی و کم شدن هوشیاری در هنگام حمله وجود دارد؟

  11. راحله می‌گوید:

    با عرض سلام وخسته نباشيد
    جناب آقاي دكتر سيفي يكي از نزديكانم بر اساس تشخيص پزشكها به بيماري als مبتلا است و در تكلم مشكل دارد داروي ريلوتك كه تاثير جزيي دارد چرا پزشكان اين دارو ها راتجويز مي كنند.آيا ممكن است اين چنين بيماراني در مغزشان نيز دچار اختلال شده باشند آخه اين فاميل ما بعضي وقتها ازشون يه كارهايي سر ميزنه كه آدمو به شك ميندازه؟وايا اين سرخي كه دستهاي اين فرد مشاهده شده استاز علايم اين بيماري مي باشد

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      در شرایط فعلی که درمان قطعی برایALS وجود ندارد روی ناچاری درمان کم اثر ریلوتک را عده ای تجویز میکنند.اختلال رفتار در شرایط بیماری های لاعلاج و خطیر تحت استرس روحی پدید می آید.در بعضی از این بیماران افسردگی شدید و گاهی سوء ظن و حالتهای روانی واکنشی مشاهده میشود.

  12. saeed می‌گوید:

    سلام یکی از آشنایان علائم این مرض رو داره چطور باید تشخیص داد که همونه؟و کجا باید رفت؟

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      تشخیص ALS با معاینه بالینی توسط متخصص مغز و اعصاب ، علائم مشخص بیماری در EMG و رد سایر بیماریه از طریق اسکن MRI امکان پذیر است.

  13. راحله می‌گوید:

    با عرض سلام و خسته نباشيدخدمت اقاي دكتر
    آقاي دكتر اين بيماري را بهترين پزشكهاي تهران وتبريز براي يكي از نزديكان من تشخيص داده اند والان با توجه به تشخيص دكترها از داروي ريلوتك استفاده مي كنه و فقط در تكلمش مشكل داره و الان حدود 7 ماه است كه به ساير نقاط بدنش سرايت نكرده است ولي ديروز به سفارش يكي از دوستانمون به يك متخصص گوش حلق حنجره در تبريز مراحعه كرديم كه فرمودند اين فردهيچ مشكلي نداشته و فقط به دليل سرما اون تارهاي صوتيش از هم ديگر فاصله گرفته اند وبا مصرف اين داروها وبعد از يك ماه مراجعه به من با زدن يك آمپول كه اسمش را نمي دانم حتماً مثل قبل حرف خواهد زد.و لازم به ذكر است كه اين دكتر با آندوسكوپي از حنجره اش و علايمش .. . يك تشخيص ديگري را گذاشت.خواهشمندم مرا راهنمايي فرماييد.

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام
      اشکال تکلم بعلت اختلال عصبی عضلانی زبان شکل دیسارتری دارد که ناشی از مشکل حرکت زبان است بر عکس در عارضه طنابهای صوتی دیسفونی یعنی اختلال تون صدا بدون اشکال در بیان جلب توجه میکند. از طرف دیگر بعد از شش ماه از شروع بیماری معموالآ چروک شدن و لرزش خودبخود در عضلات زبان مشاهده میشود. در صورت مشکل تشخیص EMG زبان نیز کمک کننده است.

    • شیرین می‌گوید:

      سلام دوست عزیز راحله خانم
      البته جناب دکتر خودشون فکر کنم جواب مورد نیازتون را خواهند داد یا داده اند
      اما بنده فقط به عنوان یه هم درد خدمتتون یه چیزی رو بگم
      باید بگم او دکتر گوش و حلق و بینی…… برخوردشان اشتباه است
      دوست عزیز مادر من هم متاسفانه دچار این بیماریه و الان به مراحل پیشرفته اش رسیده
      باید بگم جای بسی تأسفه که مادر من بعد از مراجعه به 20 پزشک مختلف که هیچ کدوم تشخیص نمی دادن بیماریشو یا اشتباه تشخیص می دادن، بالاخره با مراجعه به 21 اُمین پزشک تشخیص ام ان دی داده شد! که در اون زمان بیماری مادر من بسیار اود کرده بود
      خیلی ناراحت کننده است
      این مراحل رو مادر من هم طی کرده
      از طرف یک پزشک فوق تخصص مغز و اعصاب تشخیص پارکینسون داده شد
      که بعد از اون 4 دکتر دیگه ردش کردن و باعث تعجب اونها شد
      مادر من از همون اول که شروع به مراجعه ی پزشکی کردیم تکلمش بسیار ضعیف بود معالجه بالینی صورت گرفت و MRI و تست یا نوار عصبی هم ازش گرفته شد!!
      خیلی ناراحت کننده است که ببینی این همه دکتر با این همه دم و دستک هستن که مدعی اند اما تعداد کمی از توشون پیدا می شن که درک واقعی از شناخت بیماری دارن
      خوشحالم که صاحب این وبلاگ دکتری هستن که تو همون اقلیت قرار دارن
      من دکتر نیستم اما با اطمینان می تونم بگم تشخیص اون دکتر گوش و حلق و بینی اشتباهه
      مادر من و ما روزهای سختیو می گذرونیم
      اینکه می گن این بیماری نادر هست خیلی انسان رو ناراحت می کنه
      حس می کنین اونقدر تو این شرایط تنهایین که هیشکی نمی تونه درکتون کنه
      اما با وجود کامنتایی که تو این صفحه دیدم می بینم متأسفانه یا خوشبختانه افراد زیادی هستن که به این مشکل دچارند
      و به این فکر می کنم که ای کاش ما یه شرایطی داشته باشیم که همه مون با هم در ارتباط باشیم
      یا دوستان متخصص در زمینه ی این بیماری اقدام به بازگشایی مرکزی تخصصی در زمینه ی این بیماری کنن که در این مرکز این بیماری تحت آزمایشات مخصوص قرار بگیره
      هی!!! :(
      چقدر خوب می شه

      • دکتر سیفی می‌گوید:

        با سلام ، در مورد تشخیص ALS مسائل چند قابل توجه است:
        1- شیوع بیماری یک تا دو در صد هزار جمعیت است.
        2- به جهت وجود صرفآ علائم حرکتی بدون هیچگونه علائم حسی و شناختی و هیچ نوع تغییرات در اسکن مغز و نخاع، در شروع بیماری تشخیص ALS مشکل است.
        3- در مواردی در مرحله شروعی این بیماری به جهت توآم بودن آن با آرتروز گردن و دیابت و پارکینسون علائم ALS به حساب این بیمایها گذاشته میشود.
        4- نظر به اینکه این بیماری غیرقابل علاج است هیچ پزشک قبل از خاطرجمعی کامل از تشخیص دوست ندارد خبر ناگوار را به بیمار و اطرافیان اعلام کند.
        5- در خیلی از کشورها از جمله در آمریکا انجمن بیماران آ ال اس فعال وجود دارد ، انتشارات متعدد و با تبادل اخبار پیشرفتهای علمی و تحقیقاتی و مسائل اجتماعی و صدها موضوعات دیگر را در اختیار افراد علاقمند میگذارند. امید است در ایران جامعه آ ال اس با اشتراک بیماران و خانواده ها و پزشکان و علاقمندان تشکیل شود و بتواند سطح آگاهی و امکانت تشخیصی و درمانی را بالا ببرد.

  14. راحله می‌گوید:

    با عرض سلام وخسته نباشيد خدمت آقاي دكتر
    در اين بيماري كه فرد در تكلم مشكل داشته باشد ودر تشخيص، دكترها اين بيماري را گذاشته باشند و فرد بيمار در باز كردن سنجاقهاي كه براي دوسه تا ورق به كار برده مي شود مشكل داشته باشد و يا در گرفتن ناخن دچار مشكل شده باشد يعني شروع علايم اين بيماري در اين قسمتها مي باشد.و يا مي شود كه آثار اين داروها مي تونه باشه آخه من از چند تا دكتر پرسيدم مي گند آثار و عوارض داروي ريلوتك هم مي تونه باشه.آخه يه متخصص بيني و حنجره يه بيماري ديگه را براي اين تشخيص داده است.

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      درALS ضعف اندامها و اشکال در انحام حرکات ظریف پیش می آید و این علائم مربوط به عوارض ریلوتک نمی تواند باشد. تشخیص و درمان را با مشورت و معاینه مجدد اعصاب پیگیری نمائید.

  15. غلام می‌گوید:

    گفته بودی که طبیب دل بیمارانی پس طبیب دل من باش بیمار توام
    با عرض سلام
    فردی هستم 41ساله حدود 5سال قبل متوجه شدم که انگشت اشاره دست راستم به طرف کف دستم خم میشود که بعد از حدود 3ماه عضله بین انگشت اشاره و شستم به تهلیل میرفت که با مراجع به دکتر های زیادی نتونستند تشخیص بدن.الان حدود 5سال هست تقریبا یک سال قبل با مراجیع به دکتر یوسفی پور در شیراز تشخیص als دادن
    در ضمن الان انگشتان دست راستم توانایی کاری ندارند و دست چپم هم حدود 1سال هست مثل دست راستم ضعیف میشه از وقتی که دکتر تشخیص دادن rilutek مصرف میکنم.با توجه به اینکه در خیلی از سایتها تحقیق کردم مشاهده کردم که بیمار از ابتدا حد اکثر بین 3تا5سال به فلج کامل میرسد و نحایتا تا10سال زنده هست . میخواستم بدونم من که از ابتدای بیماریم تا الان 5سال هست و فقط دستام تا حدود 80%تحلیل رفته ایا ممکنه که als نباشه در ضمن دیابت هم دارم 12سالی میشه و انسولین تزریق میکنم با تشکر بیمار عاجز

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام و آرزوی بهبودی شما
      بیماریALS در افراد مختلف سیر متفاوت دارد، نمونه اش دانشمند مشهور انگلیسی است که پس از سی سال یا بیشتر علیرغم ضعف عضلانی با توانائی ذهنی خارق العاده سرآمد همکارانش است. ضمن اینکه درمان اختصاصی برای این بیماری وجود ندارد و ریلوتک چندان موثر نیست با تمرینهای ورزشی سبک و مستمر کلیه عضلات اعم از دستها و پاها و شکم و کمر و… باید از تحلیل رفتن عضلات پیشگیری نمائید. با توجه به اینکه عضلات همیشه فعال، مثل عضلات چشمها و عضلات تنفس در این بیماری کمتر دچار میشوند، بنظرم بیش از هر درمان تمرینات حرکتی به همراه تغذیه متناسب و طبیعی و روحیه خوب موثر است. ضمنآ با پزشک حاذق تان آقای دکتر یوسفی پور مشاوره داشته باشید. با آرزوی سلامتی شما.

  16. یعقوب می‌گوید:

    سلام اقای دکتر سیفی عموی من به بیماری als دچار شده و داره رنج میکشه راه درمانش چیه؟با تشکر.

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام
      در همین سایت راههای کمک به بیماران ALS توضیح داده شده موارد را جزء به جزء امتحان بکنید و بر حسب نوع ناتوانی (تکلم و بلع و …) اقدام لازم بعمل آورید.

  17. سعید سادات می‌گوید:

    سلام،
    ما در حال کار بر روی یک فن آوری جدید هستیم که با کمک یک هد ست و خواندن امواج مغزی (EEG) و یک اینترفیس رایانه ای میتوان به افرادی که به دلیل بیماری های MND و …. قادر به حرکت عضلات نیستند و یا حتی قادر به تکلم نیستند این امکان را بدیهیم که با اطرافیان ارتباط برقرار کنند و نیاز های خود را منتقل نمایند (مثلا احساس در در جایی یا خاریدن یا ….) و یا حتی در نسخ بعدی به سرویس های اینترنتی جهت حفظ ارتباط اجتماعی و روحیه نیز دسترسی داشته باشند. به این منظور نیازمند چند بیمار تهرانی هستیم که بتوانیم بر اساس نیاز و مصاحبه و گرفتن فیدبک نمونه اولیه را طراحی کنیم.
    با تشکر
    سعید
    Saeid@ziggurat.co

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام و آرزوی موفقیت شما
      در مراحل پیشرفته بیماران ALS , MND ممکن است مدت طولانی نیاز به برقراری ارتباط با وسایل کمکی داشته باشند مطمعنآ در مراکز علمی در این زمینه کارهای زیادی شده است. حتمآ مطلع هستید که دانشمند فیزیک انگلیسی که حدود سی سال با این بیماری زندگی نموده در سالهای اخیر صرفآ با فوکوس کردن دید بر روی اسکرین میتوانسته اندیشه های خود را منتقل بکند. در این زمینه بیماران زیاد هستند بهتر است نمونه هائی با انگیزه بالا و سیر بیماری آهسته انتخاب بشوند.

  18. محمود می‌گوید:

    با سلام و عرض ادب
    پسري هستم 30 ساله كه در خانواده پدري و مادري من بيماري ارثي كره هانتينگتون وجود دارد. (البته پدر و مادر من مبتلا نيستند اما هر دو مادر بزرگهايم كه با هم خواهر بودند، مبتلا بودند.) از بهمن ماه سال 89 استرس زندگي من به دليل نوع كارم زياد شد. از تابستان سال 90 لرزش در بدنم حس كردم ضمن اينكه صحبت كردن برايم اندكي مشكل شد. ابتدا جدي نگرفتم. دي ماه سال 90 به دكتر نورولوژيست مراجعه كردم و پس از MRI هيچ گونه علامتي از اين بيماري و بيماريهاي مشابه مثل ام اس يا پاركينسون مشاهده نشد و علت اين حالات، استرس تشخيص داده شد. قرص پروپرانول و كلونازپام تجويز شد. با خوردن قرصها تا 10 روز خوب بودم اما با وجود مصرف قرصها دوباره همان حالات بروز كرد. به يك متخصص اعصاب ديگر مراجعه كردم و پس از نوار مغزي، اضطراب شديد و افسردگي خفيف تشخيص داده شد. الان حس ميكنم لرزش بدنم بيشتر شده، گردن درد شديد دارم و احساس بغض در گلو ميكنم، تپش قلب هم دارم. ضمن اينكه آزمايش تيروييد دادم و هيچ مشكلي نداشتم. آزمايش خون هم دادم و مقدار كمي غلظت خون داشتم.
    لطفن راهنمايي كنيد.

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام
      شانس انتقال بیماری کره هانتیگتون 50% است و شروع علائم بیماری در حوالی 35 سال است، با توجه به اینکه پدر و مادرتان احتمالآ سن شان بالای 50 است و گرفتار نشده اند امکان قریب یقین هست که ژن بیماری به والدین تان و شما منتقل نشده است لذا نباید نگران باشید. لرزش و درد بدن از علائم این بیماری نیستند. اتساع بطنهای طرفی در اسکن ام آر آی و حرکات غیر ارادی از علائم شروعی این بیماری است.

  19. آذرگل فهیم می‌گوید:

    جناب آقای دکتر سیفی
    با سلام
    ممنون از سایتی که تهیه کردید. تو کشور ما با توجه به فقر شدید امکانات(از همه نظر) داشتن این اطلاعات غنیمته.
    پدر من 71 سال داره و 3 ساله که از این بیماری رنج می بره. البته فکر کنم چون سنشون بالاست بیماری خیلی سریع تر پیشرفت کرد. روند بیماری این شکلی بود: تکلم- بلع- پای راست- پای چپ- دست راست- دست چپ- ریه- گردن و … . 2سالی هم هست که پگ داره و 1.5 ساله bypap و سه ماهه به ventilator . متأسفه برای بار سوم که feeling عوض شد، یک هفته بعد خارج شد و وقتی ما به بیمارستان رفتیم مجبور شدن بیهوش کنند و بعدش دیگه ریه جواب نداد. تو این سه ماه که تو icu هستن دو بار ایست قلبی کردن. تو تمام این مدت از لحاظ هوشیاری خوب بود. ولی الان یک هفته هست که دیگه نمی تونه چشم هاشو باز کنه بیمارستان به ما میگه که سطح هوشیاری 7 هست ولی چطور میشه سطح هوشیاری بیماری که فلج کامله و توان صحبت نداره رو اندازه گرفت؟ آیا بیمارستان درست قضاوت می کنن؟ لطفا راهنمایی کنین
    با تشکر
    برای تمامی بیمارهای als و خانواده هاشون طلب صبر می کنم

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام ،احساس میکنم که به جه محله درد آور ALS در پیش عزیزتان رسیده اید، در دوره آموزشی تخصصی که یک شب در بیمارستان فورد بیمار ALS در حال نارسائی تنفسی را لوله گذاری کردم سر ویزیت صبح استادم به من ایراد گرفت که ادامه حیات بی حاصل و اتلاف هزینه را زیاد کرده ام، ولی تا مراحلی حفظ حیاط لازم است در مراحل آخر بالاخره باید تسلیم شد.

      • آذرگل فهیم می‌گوید:

        با سلام و تشکر بابت وقتی که برای همه ما می گذارید. خوشبختانه پدرم نزدیک 4 ماهه تراکئوستومی شدن و بعد از ترخیص از بیمارستان خیلی بهترن. ممنون که به سوالات همه ما پاسخگو هستین.

  20. پریسا می‌گوید:

    با سلام..مادرم 53 سال سن دارد و حدود 2 سال است که انگشتان پای راستش دچار ضعف شده و نمیتواند انگشتهایش را به سمت بالا حرکت دهد.پزشکان متعددی بیماری وی را als تشخیص دادند.آیا راهی وجود دارد که بتوان از انتشار بیماری به سایر نقاط پیشگیری کرد؟آیا واقعا این افراد به فلج کامل میرسند؟

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      مطالعه علائم و سیر بیماری و کمکهای درمانی و توان بخشی als در این سایت شاید به تعدادی از سوالات شما پاسخگو باشد، با توجه به سیر کندی که بیماری در بیمارتان داشته است جای نگرانی حاد وجود ندارد در مواردی که بیماری از زبان یا دست شروع بشود سیر سریعتر است، سایر عللی را موجب ضعف انگشتان پا میشوند مثل آسیب عصب سیاتیک به علل دیگر را هم در نظر بگیرید.

  21. راحله می‌گوید:

    با عرض سلام وخسته نباشيد خدمت آقاي دكتر
    آقاي دكتر شما در جواب سوال دوستمان فرموديد اگر از زبان يا دستها شروع شود سير سريعتر مي باشد ولي خوشبختانه در يكي از نزديكان ما كه در حرف زدن مشكل دارد والان بعد از 8ماه خدارا شكر مشكل لرزش زبان يا چروكيدگي در زبانش ديده نمي شود ولي من احساس مي كنم دستاش لاغر شده ولي خدا را شاكرم كه همه كارهاشوانجام ميده.ميخواستم در اين مورد كه ايا ممكن است تشخيص اشتباه باشد واين نحيف ولاغر شدندستها از چي ميتواند ناشي شود؟اگه به صورت كامل مرا راهنمايي فرماييد ممنون ميشوم.

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام
      همچنانکه در متن ALS و سوال و پاسخها مطرح شده سیر بیماری در موارد مختلف متغییر است و در مواردی وقفه طولانی در پیشرفت بیماری مشاهده میشود. اکر علائم بیماری در اانتها ها مشخصآ وجود دارد مثلآ ضعف و تحلیل و پرشهای عضلانی با تشدید رفلکسها و علائم EMG ، بدون اختلال کنترول ادرار ، در مورد تشخیص بیماری جای شک نمی ماند ، حتمآ تا بحال برای رد علتهای دیگر مثل ضایعات نخاع گردن MRI هم بعمل آورده اند.

  22. فرزانه 21 ساله می‌گوید:

    اللهم اشفع كل مريض
    با سلام خدمت شما؛
    پدربزرگ من هم اكنون 75 ساله اند،ساكن اصفهان. شهريور ماه 89 به كربلا مشرف شدند،آنجا مادر بزرگ بنده را گم كردند و ايشون بسيار گريه و شيون كردند و اونطور كه اطرافيان و دوستان همراهشون شرح دادند ايشون با دست به سرشون ميكوبيدند و شيون ميكردند، شوك عصبي شديدي به ايشون وارد شده بوده(با توجه به اينكه فشار خون بالايي هم دارند) تا اينكه مادربزرگم بعد از چندين ساعت پيدا ميشن……..
    بعد ازينكه از سفر برگشتند ايشون بيحال و بيحوصله بودند و سرفه هاي شديد ميكردند بطوري كه ما حس كرديم شايد ريه يا گلوي ايشون عفوني شده، به پزشك مراجعه كردند پزشك دارو و آمپول چرك خشك كن تجويز كردند، استفاده كردند افاقه نكرد، خلت و چرك گلوي ايشون تشديد شد، طب سنتي تجويز شربت گزنه كردند.. از روزي كه اين شربت تلخ و بدطعم رو مصرف كردند ازين رو به روي ديگه شدند و بيماريشون بدتر شد. مهرماه 89 ايشون رو به منزل خودمون در تهران آورديم تا متخصص معاينشون كنه،آندوسكوپي از گلو انجام شد اما چيزي مشاهده نشد؛ سي تي اسكن و ام آی اي مغزي انجام دادند دكتر معالج گفتند لخته هاي خون در مغز مشاهده شده احتمالا ايشون سكته كردن؛ با مراجعه به نورولوژيست مشخص شد كه ALSدارند در اون زمان آمپول هايي تجويز كردند كه هر5 روز يكبار بايد تزريق ميشد، قرص ريلوتك تجويز شد، البته چون پدربزرگم رو از بيماريشون مطلع نكرده بوديم و داروها پرهزينه بود و مشكل ايشون فقط سرفه و تهوع بود جدي نگرفتند و فقط آمپول ها تزريق شد و به اصفهان برگشتند. اون زمان بصورت غير ارادي براي هر مسأله ناراحت كنده اي اشك ميريختند و اين مارو بيشتر ناراحت ميكرد. به دكتر ديگه اي در اصفهان مراجعه كردند و تشخيص PBP(فلج بولبر پيشرونده)دادند و ازونجا معالجه رو بصورت مداوم با همون داروها شروع كردن.مسايل خانوادگي و مشكلاتي كه براي يكي از اعضاي نزديك خانواده پيش اومد اضطراب و ناراحتي ايشونو بيشتر كرد به صورت افراطي از قرص خواب استفاده كردند بنابراين بيماري به سرعت پيشروي كرد و پرش ريز عضلات(فاسيكولاسيون) ، رفلكس هاي شديد، لاغري بيش از اندازه و به تدريج از كار افتادن ماهيچه هاي گلو و بلع و زبان مشكل رو دوچندان كرده به طوري كه ايشون ديگه قادر به تكلم و خوردن غذا و حتي مايعات نيستند، قبل از تشديد بيماري انواع غذاها رو به صورت ميكس شده به ايشون ميداديم اما حالا ديگه قادر به خوردن همون غذاهاي ميكس هم نيستند… عضله هاي دست و پاي ايشون در حال تحليل رفتنه و فقط ازدستشويي فرنگي استفاده ميكنند(به يبوست هم دچار شدند). دكتر معالج ايشون در اصفهان پس از معاينه كامل ايشون و با توجه به اينكه زبان پدربزرگم از كار افتاده و قادر به بلع و تكلم و تكان دادن زبان نيستند پيشنهاد گاستروستومي يا كار گذاشتن دستگاهي براي تزريق غذا به معده ي ايشونو دادند براي جلوگيري از سوء تغذيه و جلوگيري از خفگي ناشي از پريدن غذا به گلو شون؛ چون بسيار بسيار لاغر و نحيف شدند. واقعا پوزش ميخوام كه انقد طولاني بيماري رو شرح دادم اما منظورم ازين شرح طولاني دادن آگاهي به خانواده هايي مثل خانواده ي خودم بود كه در كمال سر درگمي و بي اطلاعي ازين بيماري پرپر شدن عزيزمون رو نظاره گر بوديم. حال از جناب عالي اين سوال رو دارم كه آيا واقعا كار گذاشتن اون دستگاه لازمه؟؟؟؟ ما ترس ازين مساله رو داريم كه بيمارمون ازين حد بيشتر افسرده و نااميد بشن و كلا دست از تلاش براي زندگي بكشند.. چون اين دستگاه تلقين عصبي روي ايشون ايجاد ميكنه. و سوال دوم اينكه آيا واقعا درهيچ نقطه ازين ايران به اين وسعت هيچ مركز خاصي براي توانبخشي به اينگونه بيماران وجود نداره؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ با توجه به اينكه اين بيماري جرو بيماري هاي خاص تشخيص داده شده تنها كمك دولت اين بوده كه داروها با دفترچه خدمات درماني شامل تخفيف و بيمه ميشوند ، آيا نبايد مركزي براي اين بيماري خاص مهيا شود؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟
    با تشكر منتطر پاسخ شما هستم

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام
      ضمن اظهار تاسف از پیشرفت سریع بیماری ALS در مریض تان بنظرم باز کردن معده (گذاشتن PEG ) در این شرایط کاملآ خطرناک و پر عارضه است صرفآ به گذاشتن سوند معده و صرف نظر کردن از داروهای پر هزینه و بی اثر مثل رلوتک قانع شوید. روش های مراقبت را در ALS مراعات کرده از فیزیو تری در منزل غافل نشوید.

  23. فرزانه 21 ساله می‌گوید:

    با سلام و با عرض تشكر ازينكه حوصله به خرج داديد و طومار طولاني بنده رو خونديد، و ممنون از راهنمايي پر ارزشتون
    در مورد بيمار 75 ساله اي كه شرح دادم راهنمايي نياز دارم
    خواهشمندم در مورد راههايي كه فرموديد (PEG يا سوند معده يا ساير راه ها)بيشتر توضيح بفرماييد يا سايت يا مرجعي به بنده معرفي كنيد،
    با تشكر و آرزوي موفقيت و سلامتي براي جناب عالي

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام
      PEG که وسیله گاستروستومی است برای وارد کردن غذا به معده گذاشته میشود در مواردی کاربرد دارد که بیمار خیلی ضعیف نباشد در بیماران با ضعف تنفسی به مشکل تنفسی بیشتر منجر میشود، گذاشتن سوند معده و تغذیه از راه سوند آسان و بدون عارضه است، در منابع کتابی فارسی مغز و اعصاب و انگلیسی اینترنتی مطالب در این زمینه زیاد است . یاد گیری عملی مراقبت از سوند و تغذیه با سوند، با راهنمائی تکنیسین یا پزشک مجرب در این زمینه برایتان اولویت دارد.

    • آذرگل فهیم می‌گوید:

      سلام. پدر من نزدیک ۴ ساله ALS دارند و بیشتر از ۲ ساله PEG گذاشتند. من درک می کنم که چقدر ناراحت هست…. پگ چیز بدی نیست. ولی ممکنه همون طور که آقای دکتر هم گفتند در شرایط الان خوب نباشه. تو تهران بیمارستان رسول اکرم درمانگاه ALS داره که دوشنبه اول هر ماهه. تو اون بیمارستان همه با این بیماری آشنایی دارند. ولی متاسفانه یکی از بدترین ……شرایطه، متاسفانه تو کشور ما برای این بیماری و حتی بیماری های ساده تر از اینم هیچ امکاناتی نیست. انشاالله که خدا همه مریض ها رو شفا بده

  24. آرتا محمدی می‌گوید:

    اقای دکتر سلام
    من از دو ماه قبل دچار پرشهای عضلانی در نقاط مختلف بدنم روی شانه زیر بغل مچ پاها.گاهی رانها و بازوها هستم. در خواب بیشتر و در بیداری کمتر. گاهی اصلا نیست موقع تحرک بدنی نیست.مردی 59ساله و ورزشکار هستم با نیروی بدنی خوب و اگر چه سنگین وزن هستم ولی ساعتها پیاده روی و دوچرخه سواری میکنم. این مساله پرشهای عضلانی واقعا زندگیم را تلخ کرده است. ایا اینها نشانه بیماری است؟ هنوز هیچ اثر منفی روی عضلاتم نداشته است. در ضمن ون دهسال است قرص ضد کلسترول ذکور 20 مصرف میکنم و چند سال است کلسترول من در حد طبیعی است. با تشکر از جواب شما

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام
      اگر تحلیل و لاغری و ضعف در عضلات پیش نیامده نباید جای نگرانی باشد، در صورت وجود این نوع علائم بهتر است تست عضله و عصب EMG انجام گیرد ، داروهای ضد کلسترول در طولانی مدت اثرات مضر روی عضلات دارند بخصوص اگر با افزایش آنزیمهای عضله CPK همراه باشد . اگر هیچ علت پیدا نشود بر مدتی هر شب مقدار کم کلونازپام راحت میکند.

  25. صابر می‌گوید:

    سوال:
    با توجه به تحقیقات شخصی بنده برای علاج بیماریALS که پدر خانم بنده بدان مبتلا شده است تا کنون هیچ یک از دکترها و دواها موثر نبوده اند ا……..

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      پاسخ
      متاسفانه هیچ روش سنتی و گیاهی در درمان ALS موثر نبوده و تجربیات شخصی تا عبور از مرحله آزمایش و کنترل علمی صرفآ بنا به ادعای توانائی افراد در درمان بیماری ALS بی پایه میباشد.

      • مهندس رحیمی می‌گوید:

        باسلام و احترام برای تمامی عزیزان
        نکته ی جالب توجهی که اینجانب بعد از دو سال جهت درمان بیماری ای ال اس که برادرماز سم زنبورعسل که نورون ها و ماهیچه ها را تحریک به بازسازی و رفلکس های مثبت میکند درمان میشوند : اصول کار در این روش چهار عنصر میباشد 1- تفکر 2- تغذیه ……

        • دکتر سیفی می‌گوید:

          با سلام، هرنوع روش درمانی غیر متعارف از جمله زنبور درمانی که بارها تجربه شده و کنار گذاشته شده و هنوز هم در کشور ما با انگیزه های مختلف توسط افراد ی بکار گرفته میشود ممنوع و خلاف اخلاق پزشکی و خلاف حقوق اولیه بیمار است. سرنوشت این قبیل درمانگران که خطراتی جانی به بیماران ایجاد میکنند دیر یازود به گرفتاری در محاکم منتهی میشود

  26. hassan bastani می‌گوید:

    با سلام
    جناب اقای دکتر بیماری پدر من در اصفهان als تشخیص داده شده برای اطمینان به چه صورت میتوانیم نزدشما مراجعه کنیم یا به کدام پزشک یا بیمارستان در تهران میتوانیم مراجعه کنیم

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام و تاسف از بیماری پدر معظم تان،
      خوشبختانه در اصفهان همکاران مجرب وخوب متعدد داریم و مطمئنم که هرچه در توان علم روز است در مورد پدر گرامی تان انجام میدهند. هر سوالی داشته باشید در خدمتتان هستم راضی به زحمت مراجعه تان نیستم.

  27. امير خسرو نصر ... می‌گوید:

    با سلام ؛‌
    برادر من 31 سال دارد و تنها فرزند او فقط 1.5 ساله است . حدود دو سال است كه درگيري بيماري شده كه دكتر ايشان آقاي دكتر شايگان نژاد نام بيماري خاص ” هياراما ” بر آن گذاشت و وي را به فعاليت و تحرك تشويق نمود . مطلبي كه ديگر پزشكان نيز بر آن تاكيد داشتند و در كنار آن داروهاي ويتامينه و تقويتي . پيشروي بيماري او خيلي سريعتر از انتظار بوده و با اينكه دائي ما نيز در اثر بيماري با علائم مشابه فوت شد ، ولي پيشروي بيماري در برادر من سريعتر و مخربتر بوده است . هفته ها و ماههاي اول روحية خوبي نداشته ولي با گذشت زمان تقريبا” مسئله را ظاهرا” پذيرفته و اين در حالي است كه اطرافيان اكنون بيشتر خود را باخته اند ، مطلبي كه اصلا مناسب نيست و مسلما” باعٍ تضعيف روحية او خواهد شد . بهر حال بيماري از تيكهاي عصبي دست راست شروع شد پس از آن تحليل عضلات و تضعيف قدرت حركتي دست شروع شد . با اينكه دكتر او معتقد و اميدوار بود پيشروي بيماري در همان دست متوقف خواهد شد ولي چنين نشد ، اكنون پس از نزديك به دو سال بيماري درست ديگر ، پاها ، قدرت تكلم ، قدرت بلع ، حفظ تعادل ، و اكنون تا حدودي تنفس او را تحت تاثير شديد قرار داده و تقريبا” در حال ويلچر نشين شدن است . حدود دو ماه پيش دكنری آب پاكي را روي دست ما ريخت و نام بيماري را همان ALS عنوان نمود . اكنون تحت نظر ايشان تزريقاتي آي وي آي جي و مصرف قرصهايي را شروع كرده كه تاثير چنداني تا كنون مشاهده نشده . پزشكان ديگري هم بودند كه از ابتدا تاكيد داشتند بيمار را اين دكتر و آن دكتر نكنيم و از هزينه كردن هاي بيمورد خودداري كنيم ، برادر من انواع درمانهاي سنتي را نيز پيگيري نمود ولي نتيجه اي نداشه است . تنها مدتي كه زنبور درماني ميكرد استنباط داشت كه اين روش تا حدود ي روي پيشروي بيماري موثر بوده كه با اوضاع فعلي آن را هم كنار گذاشته . فعلا” تمام اميدمان ، فقط و فقط به لطف و معجزة پروردگار است و دعاي شما دلسوختگان . برادرم را دعا كنيد .حتي پزشكان آن سوي مرزها نيز پس از مشاور هاي غير مستقيم اميد چنداني نداده اند و فقط تاكيد داشته اند كه با ورزش و فعاليت و بخصوص در مراحل اوليه بسيار مي توانيد مرگ بيمارتان را عقب بيندازيد ، به گونه اي كه انگار اصلا” بيمار نيست و اين واقعيت دارد چرا كه در صورت پيشروي بيماري ديگر قدر حركت و فعاليت از بيمار گرفته مي شود .
    اما خود من معتقدم احتمال زياد زندگي مدرن امروز و تكنولوژي ناسالم محيط اطراغ زندگي باعث بروز اين گونه بيماريهايي است كه روي اعصاب اثر گذارند ، مسائي مثل امواج راديويي و بدتر از آن پارازيت و پس از آن عاملهاي آلودگي صنايع بزرگي مثل ، فولاد سازي ، پتروشيمي ، سموم شيميايي و … خدا مي داند و شايد روزي ما بفهميم كه ديگر خيلي دير شده و اين بيماري فراگير تر از اين بشود و بجاي از هر 100 هزار نفر يك نفر ، جان از هر 100 نفر 99 نفر ما يا فرزندان ما را بگيرد . خداوند زره اي فهممان بدهد كه بهتر و براي هم زندگي كنيم و نه براي خودمان و منافع خودمان . بدرود . 24/مرداد 1391ـ اصفهان .

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام
      بیماری نورون محرکه در اشکالی که نورونهای فوقانی را گرفتار کند با علائم سفتی عضلانی و تشدید رفلکسها همراه میشود در این نوع از بیماری سیر مرض بطئی است، در اشکالی که نورون تحتانی گرفتار باشد با ضعف و لاغری و با سیر سریع همراه است. همچنین در اشکالی که گرفتاری از زبان و حلق شروع بشود سیر بیماری سریعتر است . بطوریکه میدانید درمان خاص در هیچ شرایط وجود ندارد ، روش حفظ روحیه و تمرینهای مستمر حرکتی و تغذیه کامل( اگر لازم شد با گذاشتن لوله PEGبه معده و باز کردن راه غذا ) لازم است . مواردی از توقف سیر بیماری حتی در مرحله پیشرفته مشاهده میشود نباید ناامید شد امید است درمان اختصاصی برای معالجه این بیماری یافت یشود.به هیچ وجه سایر افراد فامیل نباید خودشان را محکوم به گرفتاری با این بیماری تصور کنند خیلی کم اتفاق می افتد که این بیماری در بیش از یکی دو نفر در کل فامیل مشاهده بشود و به هیچ وجه نباید دنبال کشف علائم احتمالی بیمارری با تستهای متنوع برآیند. با آرزوی شفای عزیزتان.

  28. تقی شریف می‌گوید:

    با سلام و احترام
    مدت یک سال و نیم است که دچار mnd هستم در ابتدای امر در پای راستم هنگام راه رفتن احساس خستگی می کردم که به تدریج افزایش یافت و در حال حاضر مدت ده ماه است که پای راستم از ناحیه دور ران 3 سانتی متر و از ناحیه مچ و ساق 2 سانتی متر تحلیل رفته است و از ناحیه مچ افتادگی دارد درد و سوزش در ناحیه ران محسوس و به سختی چند متری با عصا راه می روم آقایان پزشکان اول تشخیص ارترز و سپس تشخیص دیسک دادند و مصر به عمل جراجی بوده اند و یا وجود جلسات متعدد فیزیوتراپی و لیزر درمانی و طب سوزنی و غیره روز به روز وضع بد تر شده است و 10 ماه قبل آقای دکتر حمیدی مشکوک به mnd شده اند و مرا به آقای دکتر ترمه چی معرفی و پس از گرفتن نوار عضله بیماری را در کلیه اعضلات و دست هاو پا ها تشخیص داده اند و آقای دکتر نادری و بهرامی نیز موضوع را تایید نموده اند و فقط داروهای تقویتی از جمله ریلوتک تجویر کرده اند – عکس های mir از مغز و گردن و پشت و کمر و لگن خاصره و همچنین سونوگرافی از کلیه ناحیه شکم تهیه کرده ام فقط در عکس مربوط به لگن خاصره کوتاهی عضله پای راست مشخص شده است ولی در سایر موارد اشکالی نداشته و با عرض مراتب تقاضای راهنمایی دارم سن 69 سال تقی شریف 09126440454

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام
      علیرغم ضعف عضلات پای راست تان ادامه راه رفتن باکمک واکر و پدال زدن روی دوچرخه ثابت و شنا و استفاده از آتل سبک مچ پا برای کنترل افتادگی مچ از سیر پیشرونده بیماری جلوگیری میکند بنظرم داروهای گران قیمت ارزش چندان درمانی ندارد . احتمالآ کپسول روی (سلفات زنگ) که ارزان و کم عارضه است و از تحلیل نورونی جلوگیری میکند اثر درمانی بهتر دارد.

  29. نازنین می‌گوید:

    با سلام و خسته نباشید
    پدر من52 سالست و حدود 20 سال شایدم بیشتر دچار اختلالات تنفسی شدید همراه با استفراغ که به اشتباه دکترها اسم تشخیص دادند وحدود 8 سال هم مشکل در راه رفتن پیدا کرده میتونه راه بره ولی سخت و تعادل ندارد ولی جدیدا راه رفتنش خیلی سخت شده و با عصا راه میره دکترعا قبلا als تشخیص دادند دوباره تکذیب کردند جدیدا دکتر حاتمی als تشخیص دادند پدر من همه علائم als نداره هیچ مشکلی در دست و تکلم و… ندارد یعنی امکانش هست این بیماری نداشته باشد

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام
      استفراغ علامت als نیست و تنگی نفس در مراحل خیلی پیشرفته این بیماری ظاهر میشود، در این موارد تشخیص als بعد از رد سایر بیماریها و داشتن آزمایشها و ام آر آی طبیعی داده میشود، با توجه به دوره طولانی بیماری به موارد دیگر تشخیصی مثل عدم تحمل گلوتن ، بیماری سیلیاک ، کمبود فولیک آسید و B12 , و بیماری HTLV پاراپارزی اسپاستیک فامیلی(ّبدون سابقه) فکر کرد . در هر شرایط فیزیوتراپی مستمر در منزل و دریافت فولیک آسید و B12 , و مکمل ویتامینها و کم کردن نان از رژیم غذائی را توصیه میکنم.

      • مهدي می‌گوید:

        باسلام
        1-بيماري لكو ديستروفي چيست؟
        2-پيش آگهي اين بيماري چيست؟
        3-آيا بيماري لكو ديستروفي انواعي داردو كدام نوعش بدتر است؟
        4-آيا پيش رونده است يا ثابت مي ماند؟

        اطفا مرا راهنمايي كنيد.
        پاسخ را به ايميلم بفرستيد
        ممنو ن

        • دکتر سیفی می‌گوید:

          با سلام
          در بیماریهای لکودیستروفی ماده سفید مغز (میلین) دچار آسیب پیشرونده میشود. این گروه از بیماریها بعلت ژنتیک در طفولیت و ندرتآ در بزرگسالان ظاهر میشود و و معمولآ با فلج پیشرونده و اختلال حافظه و تعادل مشخص میشود . گاهی این بیماری بعلل عفونت ویروسی پدید می آید. اغلب سیر بیماری وخیم است. ولی در گزارش های اسکن ام آر آی که اغلب به هر نوع تغییر در ماده سفید مغز اصطلاح لکودیستروفی بکار میبرند موضوع کاملآ فرق میکند و حتی تغییرات از این نوع در افراد سالم مسن هم دیده میشود.

  30. فاطمه می‌گوید:

    با سلام نظر شما در مورد الزوکسیم که تازه روش داره تحقیق میشه چیست؟

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      Superclasses: Degradation/Utilization/Assimilation → Aromatic Compounds Degradation
      Summary:
      General Information:

      Nitrile compounds occur frequently in the chemical industry are often discharged into the environment in industrial waste water and agricultural chemicals. Aldoximes are intermediates in the biosynthesis of biologically active compounds such as indoleacetic acid, cyanogenic glucosides, and glucosinolates in plants. Nitriles can be formed by the dehydration of aldoximes, and the enzymatic dehydration of aldoximes by nitrile-degrading organisms is an interesting alternative method for nitrile synthesis. Various microorganisms from the soil have been identified that can use nitriles as a source of carbon and/or nitrogen for growth, including Rhodococcus rhodochrous J-1 and I-9, Pseudomonas chlororaphis B23, and a Fusarium sp. [Kato99a] . These microorganisms typically convert nitriles into carboxylic acids using a combination of nitrile hydratase and amidase or by nitrilase. [Kato00a] Recently, a strain of Rhodococcus was identified that is capable of utilizing E-pyridine-3-aldoxime as a nitrogen source. [Kato99a, Kato98a] Rhodococcus strain JH3-3 catalyzes the stoichiometic dehydration of E-pyridine-3-aldoxime to form 3-cyanopyridine via a novel aldoxime dehydration activity. 3-cyanopyridine is then convered to nicotinamide by a nitrile hydratase, which is subsequently processed by an amidase to form nicotinic acid.
      به نظرم منظرتان آلدوکسایم است، از مطلب تهیه شده در این زمینه خلاصه بر می آید که نیتریتهای حاصل از آلاینده های صنعتی پس از ورود به محیطهای کشاورزی توسط باکتریهای خاک که خود از تغذیه نیتریتها و کربن تکثیر مییابند، تعدادی از آلدوکسایم های فعال مثل ایندول آستیک آسید و گلوکوزیل سیانوژنیک را به کربوکسیلیک آسید تبدیل میکنند. یک روند مفید در این پروسه تبدیل پیریدین آلدوکسیم به توسط باکتری اخیرآ شناخته شده رودوکوکوس به ماده مفید نیکوتین آمید از ترکیبات ویتامین ب است. با توجه به فرضیه ارتباط بیماری ALS با آلاینده های شیمیائی احتمالآ پاک کردن محیط زیست در کاستن از بروز این بیماری موثر میباشد.

  31. سعیدحیدریان می‌گوید:

    باسلام
    الان2ماه است برای پدرم که60سال سن دارند دکترنورالهی ودکترنفیسی بوسیله آزمایش نوارعصب تشخیص alsداده اند ولی mri چیزی رو نشون نداده است پدرم شخصی با روحیه و ورزشکار است و تنها علت مراجعه به دکتر برای ایشان ضعف زانوهای پا بوده است که باعث زمین خوردن وزخم های زانوی ایشان می شده است و این مشکل رو حدود 4سال است که دارند ولی در حال حاضر با فیزیوتراپی وورزش های منظم از هفته ای یکبار به ماهی یکبار تبدیل شده است .من کلی مطالب در اینترنت خوندم درباره علایم این بیماری ولی پدرم بجز ضعف زانوها هیچ مشکل دیگری ندارندکه اون هم بهترشده است نسبت به قبل.نسبت به پیشرفت سریع این بیماری و اینکه اوضاع جسمانی ایشون بهتراز قبل است ومطابقتی از این نظر ندارد آیا ممکن است تشخیص اشتباه بوده باشد؟ عاجزانه از شما درخواست راهنمایی کامل دارم.

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      باسلام
      در مواردی یافته های تست عضله و عصب علائم در als و تعدادی از بیماریهای دیگر از قبیل پاراپارزی اسپاستیک فامیلی (که اغلب انفرادی دیده میشود ) و تعدادی از بیماریهای دیگر مشابه هستند، تستتهای دقیقتر از تغییرات بیوشیمی مغز در als در مراکز پیشرفته بعمل می آید ولی ارزش تحقیق از نظر کمک به بیمار را ندارد. از نظر درمان و کمک به بیمارتان، با توجه به سیر بطئی بیماری و اسکن طبیعی همان بهتر که نگرانی ها را کم بکنند، به ورزش ادامه دهند و از وسایل کمکی برای نگهداری زانوها و حفاظت از افتادن کمک گیرند، مواردی از als سیر پیشرفت آهسته دارد و در مواردی هم بیماری یک قسمت محدود از بدن و اندامهارا گرفتار میکند.

  32. سعیدحیدریان می‌گوید:

    باتشکرفراوان از جواب سریع و دلسوزانه شما البته لازم به ذکراست جدیدا برای ایشان آزمایش خون که فکر کنم مربوط به ایمنی خون باشد برای ایشان تجویز شده است که نتیجه آن هنوز مشخص نشده است آیا این آزمایش خون در تشخیص بیماری als موثر است؟

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام مجدد
      آزمایش خون اختصاصی برای تشخیص als وجود ندارد برای تشخیص موارد احتمالی بیماریهائی مثل میلوپاتی HTLV و تعدادی دیگر بیماریها آزمایش خون کمک کننده است.

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام برای تشخیص als تست خون اختصاصی وجود ندارد.

  33. مهسا می‌گوید:

    با سلام
    مادر من 64 سال سن دارد او از تابستان گذسته در انگشت شست پایش احساس بی حسی میکردند و زانو درد شدیدی داشتند این بی حسی کم کم پیشرفت کرد و عضلات پا شل و لاغر شدند و پای دیگر هم به همین ترتیب پیشرفت کرد پا هایشان حس دارند ولی حدکتی نمیتوانند انجام دهند و خیلی سرد هستند الان ایشان به سختی با واکربه سختی راه میروند و حتی بعضی وقت ها به زمین می افتند . گاهی دچار لرش میشوند و احساس ضعف میکنند . بی حسی و افتادگی عضلات همچنان پیشرفت میکند بعضی از پزشکان تشخیص تنگی کانال را دادند. اخیرا با انجام تست اعصاب بیماری mnd را تشخیص دادند. خواهشمندم نظرتان را در این مورد برایم بنویسید .
    با تشکر

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام
      اگر اسکن ام آر آی کمر ضایعه مهم نشان نداده و در معاینه عصبی تشدید رفلکس های وتری در زانوها وجود دارد احتمال بیماری mnd مطرح است.

  34. مهدی می‌گوید:

    سلام.
    پدری دارم 72 ساله . اختلالا ت حرکتی ایشان از ابتدا (5 سال تاکنون ) به این صورت شروع شده است . عدم تعادل و خوردن زمین. اختلال در تکلم . راه رفتن با واکر .سفت شدن عضلات پا ی چپ و جمع شدن ان. اختلال در حرکت دست چپ و جمع شن انگشتان دست چپ. اختلال در بلع و اسپیراسیون. اواخر هم دجار پنومونی شده اند.
    نیاز به سند هم دارند. تشخیص های داده شده پارکینسون و سپس “ام اس آ” هم تهران هم اصفهان . تهران دکتر شهیدی بیمارستان حضرت رسول M.S.A . ایا ایشان ALS دارند یا M.S.A . البته می دانم که درمان هر دوی انها وجود ندارد. کلی مقاله و کتاب خوندم با این شرایط حداقل بدونم بیماری چیست. جدیدن هم پزشگ به علت اختلال بلع وپنومونی درخواست نصب پگ رو داده. اگه امکان داره کمکم کنید.

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      باسلام در بیماری Multiple system Atrophy علاوه بر علام ALS ( که صرفآ ضعف و آتروفی و تشدید رفلکسها و ضعف عضلات حلق و تنفس را نشان میدهد)، علائم اختلال حافضه و تعادل و حس ، توام با علائم لرزش و سفتی عضلات از نوع پارکینسون هم مشاهده میشودو سیر پیشرونده سریعتر دارد.

      • مهدی می‌گوید:

        ممنونم اقای دکتر. ایشان اختلال حافظه ندارند.به نظر میرسه این علائم به ALS نزدیکتره. سوال دیگه ای داشتم که بازم ممنون میشم جواب بدید . ایا stem cells در بهبودی تاثیری دارند؟؟؟

  35. مریم می‌گوید:

    از شما پزشک گرامی و دلسوز تقاضا دارم به 2 سوال اینجانب جواب دهید.
    تفاوت بیماری mnd و als رو هم بفرمایید.
    یکی از پزشکان بیماری پدرم رو spinsl muscular atrophy و دکتر نفیسی mnd بیان کردند.
    می شه بفرمایید mnd بعد از چند وقت علائم اولیه خودش رو نشون می ده؟

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام spinal muscular atrophy نوعی از بیماری نورون حرکتی است که در آن گرفتاری بیشتر در نورونهای تحتانی است لذا تحلیل عضلانی در آن شدیدتر ولی اسپاسم کمتر دیده میشود. ALS و MND هر دو اسم یک بیماری است و در آن گرفتاری نورونهای فوقانی و تحتانی همزمان پدید می آید.

  36. مریم می‌گوید:

    با عرض سلام مجدد و پاسخ سریع و دلسوزانتون.
    آیا ممکنه نوار عصب در کلیه اعضای بدن mnd رو نشون بده ولی هنوز هیچ علامت خاصی از بیماری دیده نشده باشه. فقط کمی وجود عدم تعادل در یک پا که گهگاه باعث زمین خوردنش می شه و ضعف در پاها به ویژه موقع بالا روفتن و پایین امدن از پله، که اون هم حدود 2 سال است که در پدر من دیده می شه.
    به نظر شما ممکنه بروز علائم آنقدر طول بکشه ؟ من با خواندن کامنتهای بعضی از دوستان متوجه شدم سیر پیشرفت بیماری خیلی سریع اتفاق می افته. خرداد ماه امسال با دیدن نوار عصب دکتر نفیسی و نورالهی تشخیص mnd رو دادن در حالیکه شاید حدود 2 سال شاید هم بیشتر باشه که این ضعف ها در بدن ایشون باشه.
    ضمنا خود پدرم تاکید داره وضعیت راه رفتن و خوردن زمین با انجام حرکات ورزشی کششی و دوچرخه ثابت نسبت به گذشته بهتر شده.
    من خیلی کم آوردم آقای دکتر. نمی تونم بیماری پدرم رو قبول کنم.
    خودشون هم بیماریشون رو نمی پذیرن و مرتب می گن من می دونم بیماری من این نیست.
    ولی نوار عصب mnd رو نشون می ده .
    آیا درمان از طریق سلولهای بنیادی حتی در خارج از کشور هم برای علاج این بیماری وجود نداره؟
    ما با این مصیبت باید چی کار کنیم؟

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام
      تشخیص بیماری نورون محرکه صرفآ از طریق معاینه بالینی است، آزمایشهای پاراکلینیکی صرفآ برای تایید تشخیص بالینی و رد سایر بیماریها کمک کننده است. مواردی از بیماری نورون محرکه سیر خیلی بطئی دارد. پیوند سلولهای بنیادی در مرحله تجربی است و برای همه موارد توصیه نمیشود. ادامه ورزش و اعتماد بنفس و پایش بالینی در همه حال کار منطقی است.

  37. مریم می‌گوید:

    از جواب سریع و دلسوزانتون متشکرم.
    به امید شفای همه بیماران و سلامتی و موفقیت شما استاد گرامی و بزرگوار.

  38. شریف می‌گوید:

    سلام آقای دکتر
    باتشکر از اطلاعات و سایت خوب شما
    من پدرم مدتی است درگیر بیماری ای ال اس شده است. اول از دست چپ شروع شد حالا به گردن هم زده است و نفس کشیدن سخت شده است.
    پدرم در جریان بیماری اش بصورت دقیق نیست فقط به ایشان گفته اندکه بیماری پیش رونده است ولی نگفته اند به سیستم تنفسی و تغذیه هم اثر می گذارد. آیا فکر می کنید دادن چه اطلاعاتی از بیماری به بیمار ممکن است مفید باشید
    چکار کنیم روحیه اش بیشتر شود. الان با همین اطلاعاتی که هم داره روحیه اش رو باخته و می گوید در یک سال گذشته سی سال پیر شده ام
    آیا تمرینات و یا فعالیتی هست که به پیشگیری کمک کند

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام ، مرحله پیشرفته آ ال اس یکی از موارد دردناک روحی برای بیمار و اطرافیان است . در این مرحله ترس بیمار بیش از اینکه از مرگ باشد از خفه شدن است. اکر حجم حداکثر دم تنفسی شان از 500 سی سی کم شدخ برای راحتی تنفس و دفع خلط تراکئوستومی بعمل آورید. مطمئنآ با آن موافقت خواهند نمود، تا مراحل آخر هم نباید امید و امکان نجات را از بیمار گرفت و با راهنمئی متخصص ریه اقدامات فیزیوتراپی تنفسی را بعمل آورد.

  39. فاطمه می‌گوید:

    با سلام منظور من داروي الزوكسيم olesoxime است. اين تركيب يك lead compound of Trophos’ proprietary cholesterol-oxime compound family of mitochondrial pore modulators است.مادر من دچار نوع پيشرفته ALS است و من دنبال سيرچ اين موضوع هستم. در ضمن ايشان ظرف مدت چهار ماه به مرحله اي رسيدند كه از دستگاه تنفسي نميتوانند جدا شوند بنظر شما چه موقع براي گذاشتن PEG بايد اقدام كرد؟ متشكر

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام، متاسفانه تا بحال تحقیقات در زمینه درمان ALS نتیجه بخش نبوده و در مرحله ایکه بیمار به نارسائی تنفسی رسیده گذاشتن PEG با عوارض بالا همراه است. تنها داروی تایید شده توسط FDA ریلوزک است که در مراحل اولیه بیماری با مهار اثر سمی گلوتامیت روی سیناپسها احتمالا مرگ نورونی را به تاخیر میاندازد.

  40. منصور می‌گوید:

    سلام اقای دکتر به نظر شما علت اینکه این بیماری در بعضی بیماران از جمله بیمار ما به سرعت پیشروی میکند چیست؟ باتشکر

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام، ضمن اینکه بیماری ALS در اغلب موارد بطور تصادفی و انفرادی در فامیل دیده میشود ژن های متنوع با سیر بالینی متغییر در بیماران شناخته شده است لذا سیر بیماری در هر بیمار فرق میکند ، تمرین حرکتی مستمر از پیشرفت تحلیل پیشگیری میکند.

  41. اسما می‌گوید:

    با سلام و خسته نباشید میخواستم درباره بیماری میلوپاتی ودرمان ان بیشتر بدونم با تشکر

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام میلوپاتی عبارت از التهاب نخاع به علل متعدد و اشکال متنوع، شرح موضوع به اندازه یک کتاب است. پس از مطالعه منابع پزشکی در صورت داشتن سوال پاسخگو خواهم بود.

  42. سعید مادرشاهی می‌گوید:

    با سلام و تشکر از اقای دکتر صیفی
    مدتی پیش با همکاری عده ای از دوستان داوطلب یک انجمن اینترنتی برای کمک و راهنمایی به بیماران ALS راه اندازی نموده ایم. البته هنوز کامل نیست و به کمک خانواده بیماران و داوطلب ها تکمیل خواهد شد. هدف انجمن شیر کردن داستان بیماران، راهکار های خانواده ها جهت حل مشکلات نگهداری و … میباشد.
    همچنین ما در حال کار روی سیستم ارتباط بیماران ALS هستیم که با رصد حرکت چشم اجازه میدهد بیمار با خانواده و دنیای بیرون ارتباط برقرار نماید.
    جهت بازدید از سایت به ادرس http://Www.helpals.ir استفاده نمایید همچنین بروشور زیر اطلاعات اولیه ای برای کمک به بیماران دارد.
    http://www.helpals.ir/WS/wp-content/uploads/2012/08/cat-20131.pdf

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام و به امید موفقیت شما و خیرین و مبتکرین در کمک بیماران ناتوان و لاعلاج، نظر به اینکه هر بیمار معلول حرکتی از بخصوص بیماران SALعملا سایر اعضاء خانواده رادر زندگی روزمره فلج میکنند و اکثر خانواده ها دانش و امکانات نگهداری طولانی مدت از فرد فاقد حرکت را ندارند، تلاش و همیاری برای تهیه مرکز مشاوره در درجه اول برای آموزش افراد مراقب بیماران و در قدم بعدی تدارک مراکزی برای نگهداری موقت دوره ای با خدمات توانبخشی و فیزوتراپی و جراحی های اصلاحی حیاتی است.

  43. علی می‌گوید:

    سلام دکتر سیفی عزیز
    امیدوارم جزای کار خیرتون را از خدا بگیرین
    من پدرم 5 ماه مریض شده:اول تشخیص پارکینسون”بعد گلینباره”الانم میگن als
    سوالم اینه که:پدرم دست و پاش حرکت دارن و حرف زدنشون خوبه”اما عضلات تنفسی و بلع از کار افتادن
    همچین چیزی امکن داره؟؟؟؟؟؟با تشکر فراوان

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام، در بیماری پارکینسون لرزش و سفتی منتشر وجود دارد ولی فلج مشاهده نمیشود. در سندرم گیلن باره فلج از پاها و دستها شروع میشود به عضلات سینه میرسد اختلال بلع خیلی کم مشاهده میشود. در آ ال اس از نوع بولبر با گرفتاری بلع زبان کلآ چروکیدگی دارد و تکلم مختل میشود ، سیر بیماری نیز آهسته است. بیماریهای دیگر با این نوع علائم اختلال بلع و تنفس عبارت از میاستنی گراو که قابل درمان است ، سندرم لمبرت ایتون که بعلت بدخیمی نهفته ظاهر میشود و سندرم شارکو که نوع نادر گیلن باره است و به درمان IVIG پاسخ میدهد. در مواردی تومور پائین بصل النخاع این نوع علائم ایجاد میکند در بررسی با اسکن ام آر آی مشخص میشود.

    • آذرگل فهیم می‌گوید:

      گروه HelpALS براي كمك آماده است
      شما مي‌توانيد با مراجعه به سايت http://www.helpals.irو یا تماس با تلفن‌های 09366849674 اطلاعاتي در اين زمينه كسب كنيد. شما تنها نيستيد.

  44. علی می‌گوید:

    سلام استاد سیفی عزیز
    پدرم سفتی عضلات ندارندوAVAJ گرفتن اما متاسفانه بی تاثیر بوده..به شدت با کاهش وزن و تحلیل رفتن عضلات روبرو هستن و همچنین کم شدن شدید شعاع حرکتی اندام مخصوصا سمت راست بدن..تراک گذاشتن. اما مایعات از راه دهان میخورند..متاسفانه عضلات تنفسی کامل از کار افتادن و با دستگاه تنفس دارند..اساتید بزرگ ویزیت کردن اما متاسفانه تشخیص 100% ندادند و فرمودند شاید als باشد..emg شدن 2 بار..رلوتک مصرف میکنن و همینطور کورتون..الان 2 روزم هست ویتامین تراپی میکنن..اما رو به بهبود نیستن متاسفانه..امکان برگشت عضلات تنفسی هست استاد سیفی؟؟؟بینهایت سپاسگزارم استاد

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام مجدد، متاسفانه در مواردی از ALS که گرفتاری نورون های تحتانی شدیدتر بوده و علائم نخاعی بیشتر است این نوع تظاهر بیماری مشاهده میشود و درمان داروئی موثر وجود ندارد با نبود شواهدی برای علل دیگر بیماریها تخیص بالینی ALS را تایید میکند.

  45. محمد می‌گوید:

    سلام استاد گرامی
    برادر من 7 ساله درگیر یه بیماری شده(سن همکنون 43است) ابتدا پای چپ ،سپس خیلی به تدریج پار راست و وبعد به صورت خفیف دست راستش داره درگیر میشه
    ابتدا تشخیص MS بود ولی بعضی دکترها در اون شک داشتند و بعضی اون رو تایید میکردن یکبار در بیمارستان تهران برای ام اس بهش کورتون وریدی در چند مرحله زدند که باعث شد بعد از این ماجرا شدت بیماری زیاد بشه به تدریج پای راست چنان درگیر شد که مجبور به استفاده از ویلچر گردید که برادرم رو به شیراز اوردیم و زیر نظر دکتر اشراف دکتر کاردرمانی قرار گرفت که با گرفتن نوار عصب اعلام کردند مشکلی در عصبهای بیرونی ندارد و مشکل از عصبهای فوقانی است و ما را به خانم دکتر نیکنام معرفی کردند در این موقع دستهای برادرم نیز کمی درگیر شده بود و خانم دکتر هم مشکل رو از عصبهای فوقانی دانستند و یک آزمایش برای آلمان فرستادند(از طریق آزمایشگاه پاستور) که نتیجه منفی بود و قرص rilutek و یک دارو برای دریافت ویتامینها تجویز کردند از اون به بعد یک تاثیر ضعیفی در حرکت دست راست ایجاد شده است
    ایا این دارو ممکن است باعث بهبودی کامل گردد و ایا شما تشخیصی برای این بیماری دارید
    لازم به ذکر است که در سیستم دفع و خورد و خوراک و تنفس هیچ مشکلی وجود ندارد

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      باسلام، چنانکه اسکن مغز و نخاع و آزمایشهای خون عارضه مشخص نشان نداده و سیر بیماری صرفآ بصورت ضعف و آتروفی عضلانی با تشدید رفلکس ها بوده و تست عضله و عصب علائم گرفتاری عصبی را نشان داده بیماری ALS بیسشتر مطرح میشود. ریلوتک اثر درمانی اندکی دارد ولی تنها درمانی است که در اوایل بیماری موثر است.

  46. محمد می‌گوید:

    جناب دکتر سیفی
    تست عضله و عصب سالم بودن عصب محیطی را نشان میدهد

  47. محمد می‌گوید:

    ضمنا ماهیچه ها کوچک یا ضعیف نشده است

    • محمد می‌گوید:

      با سلام جناب دکتر سیفی
      آیا بازهم به نظر شما مریضی برادر من ALS است چطور میتوانم مطمئن شوم

      • دکتر سیفی می‌گوید:

        با سلام مجدد، در پاسخ قبلی ام شرایط تشخیص ALS را مطرح کرده ام . یافته های بالینی و نظر متخصص مغز و اعصاب که مدتی با بیمار آشنائی داشته قابل اطمینان خواهد بود.

  48. علی می‌گوید:

    سلام استاد سیفی..ببخشید دوباره مزاحم شدم..الان با دستگاه تنفس دارن..میخوام بدونم احتمال جدایی از دستگاه هست..؟و طول عمر اینگونه مریض ها چقدر است؟؟ممنون و سپاس

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام، متاسفانه احتمال برگشت به تنفس خودی در این موارد کم است معمولا عفونت تنفسی و خونی حیات بیمار را زود تهدید میکند.

  49. علی می‌گوید:

    سلام استاد سیفی
    نمیدانم با چه زبانی از شما تشکر کنم که اینقدر صادقانه تجربیات ارزشمندتان را در اختیار عموم بی هیچ
    چشم داشتی قرار میدین..اجرتون با خود خدا
    پدرم بعد 20 روز که داخل ای سی یو به دستگاه وصل بودن 2 روز از ونتیلاتور 10 ساعت جدا و رو تیپیس تنفس دارند و ترشح ریه هنگام ساکشن خیلی کم شده و فورس عضلات سینه کمی بهتر شده و حرکات دست و پاشون بد نیست///
    آیا مریض ای ال اس ممکن است کمی بهتر شود ودوباره حاد شود؟؟
    ممکن است اصلن تشخیص ای ال اس اشتباه باشد؟با سپاس فراوان

    • دکتر سیفی می‌گوید:

      با سلام ، بیماریهای متعدد ازجمله میاستنی و سندرم لمبرت ایتون و بوتولیسم تابلوی قابل برگشتی از این نوع را نشان میدهند. در بیماریهای وخیم مثل آ ال اس نیز مواردی از توقف سیر بیماری مشاهده میشود. با آرزوی بهبودی بیشتر عزیزتان.

  50. علی می‌گوید:

    با عرض ادب و احترام
    کمال سپاس و تشکر را از شما استاد گرامی داریم..سربلندی شما آرزوی ماست
    قلب پاکی دارید که خدا به شما هدیه داده..

پاسخ دهید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

شما می‌توانید از این دستورات HTML استفاده کنید: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>